Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

Агенезия и аплазия

Содержание:

Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и лоханки, поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

Почечная агенезия (аплазия)

При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

  • низкое расположение ушей;
  • деформация нижних конечностей;
  • увеличенный живот;
  • широко расставленные глаза;
  • смещение положения половых органов.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Важно знать! Только в случае тяжелых патологических трансформаций или серьезных хронических заболеваний, приводящих к почечной недостаточности, пациенту дают инвалидность.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе. Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так. Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Важно знать! Молодые люди с агенезией почки для службы в рядах вооруженных сил считаются ограниченно годны. Это означает, что они имеют освобождение от призыва. В армию их не забирают, но военный билет им дают.

Причины заболевания

Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.

Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

  • при заболеваниях инфекционного и вирусного характера в период беременности, особенно в первый триместр;
  • в случае появления венерических болезней;
  • при алкогольной и наркотической зависимости;
  • появление сахарного диабета;
  • в случае облучения беременной женщины ионами.

    Суть патологии

    Что происходит с почкой при заболевании вирусом

Существует две разновидности агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

Терапевтическая тактика

Двустороннее поражение лечению не подлежит, спасти жизнь младенца может только незамедлительная пересадка почек. При этом прогноз, к сожалению, неблагоприятный. При одностороннем поражении назначают постоянное наблюдение и поддерживающую терапию. Диетическое питание позволяет поддерживать работу почки и снижать нагрузку на этот орган. Даже при отсутствии симптомов требуется постоянное наблюдение у нефролога и проведение УЗИ не реже, чем 1 раз в 6 месяцев.

К гемодиализу прибегают в том случае, когда у единственной почки нарушаются функции и она не может полноценно фильтровать кровь. Процедура осуществляется с помощью специального аппарата, который оснащён пористой мембраной. Такая конструкция разработана для того, чтобы очищать кровь от продуктов метаболизма. Данный аппарат ещё называют искусственной почкой.

Аппарат для проведения гемодиализа

Аппарат для проведения гемодиализа очищает кровь, восполняя функциональную недостаточность почки

Благодаря гемодиализу организм избавляется от токсинов, избытка мочевой кислоты и жидкости, в результате чего снижается артериальное давление и устраняются отёки. Очищенная кровь снова возвращается в русло. Устройство препятствует попаданию пузырьков воздуха в вену, что снижает риск возникновения нежелательных реакций во время процедуры.

При наличии одной почки следует помнить о повышении вероятности появления различных патологий мочевыделительной системы, поэтому следует воздерживаться от злоупотребления алкоголем и табаком, а также стараться вести здоровый образ жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция по трансплантации почек — серьёзное хирургическое вмешательство, направленное на пересадку донорских органов. Требует длительной подготовки. Применяется при тяжёлом нарушении функций единственного органа. Для трансплантации важно, чтобы соответствовала группа крови донора, в ином случае почка не приживётся и будет отторгнута иммунной системой. Чаще всего орган забирают у только что умершего человека. После изъятия почки её помещают в специальный аппарат, поддерживающий оптимальную температуру.

Пересадка почки

Пересадка почки — серьёзное хирургическое вмешательство, требующее длительного восстановления

Во время операции орган располагают в подвздошной ямке, затем производится сшивание артерий. Донорскую почку располагают так, чтобы вена не перекручивалась, а кровь по ней могла циркулировать в нормальном режиме. Потом в месте расположения трансплантата устанавливается дренаж и послойно накладываются швы.

Восстановление после пересадки почки занимает значительный промежуток времени. При этом пациент должен принимать стероидные препараты в больших количествах, что снижает риск отторжения донорского органа иммунной системой.

Знакомому проводили пересадку почки, что было ему жизненно необходимо. После данной операции он получил инвалидность и уже не мог заниматься работой, так как ему нельзя было поднимать тяжести. При этом необходимо было постоянно принимать лекарства из группы иммуносупрессоров, чтобы орган не отторгся. Защитные силы организма у него работали уже в полсилы, могла прицепиться любая инфекция. Восстановление после операции заняло очень много времени. По сей день нужен постоянный контроль над состоянием донорской почки. Конечно, моему знакомому теперь пожизненно придётся принимать целый ряд препаратов для того, чтобы орган мог нормально функционировать и не возникло осложнений. Но я думаю это стоит того, так как главное, что спасли жизнь!

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение применяют в том случае, когда происходят сбои в работе почки из-за повышенной нагрузки на орган. Для этих целей назначают следующие группы препаратов:

  1. Антигипертензивные: Эналаприл, Лизиноприл и другие. Применяют для снижения артериального давления, которое часто повышено при отсутствии одной почки.
  2. Петлевые диуретики: Фуросемид, Лазикс и т. д. Назначают с целью устранения отёков и для предотвращения повышения артериального давления.
  3. Противовоспалительные: Уролесан, Канефрон и др. Используют для устранения болей, задержки мочеиспускания и для снижения риска возникновения пиелонефрита. Указанные препараты избавляют от воспаления, способствуют выведению песка и препятствуют появлению конкрементов.
  4. Антибактериальные: Фурагин, Амоксиклав и т. д. Применяют с целью устранения патогенной микрофлоры при присоединении инфекции и возникновении воспалительного процесса в почке.
  5. Спазмолитики: Но-шпа, Спазмалгон и др. Устраняют болевые ощущения в брюшной полости и пояснице. Применяются только при наличии спазмов.

Для укрепления организма при отсутствии одной почки для поддерживающей терапии назначают витамины А, Е, В и С.

Препараты, которые назначают для лечения — фотогалерея

Эналаприл
Эналаприл снижает артериальное давление
Уролесан
Уролесан оказывает противовоспалительное действие
Фурагин
Фурагин уничтожает патогенную микрофлору
Спазмалгон
Спазмалгон избавляет от болевой симптоматики
Фуросемид
Фуросемид оказывает мочегонное действие

Диетическое питание

Человеку с одной почкой важно придерживаться рационального питания. Необходимо отказаться от кислых соков, алкоголя, кофе, шоколада, жирных, острых и жареных блюд, а также полуфабрикатов. Важно питаться регулярно, нельзя голодать, а также перекусывать всухомятку. В меню следует включить:

  • овощи и фрукты;
  • крупы;
  • рыбу и курицу;
  • орехи и сухофрукты;
  • постное печенье;
  • мармелад;
  • первые блюда;
  • кисломолочные продукты.

При нормальном функционировании одной почки и отсутствии отёков можно употреблять до 1,5 л жидкости в сутки, однако при нарушении работы органа следует уменьшить количество воды до 1 л. Не рекомендуется переедать, а также делать большие промежутки между приёмами пищи.

Внимание! Людям с одной почкой ни в коем случае нельзя выпивать много жидкости на ночь, в данном случае повышается вероятность возникновения сильных отёков.

Продукты, которые следует включить в меню — фотогалерея

Овощи и фрукты
Овощи и фрукты лучше всего употреблять раздельно
Кисломолочные продукты
Кисломолочные продукты улучшают работу кишечника и содержат много кальция
Крупы
Крупы полезны для пищеварения
Рыба
Рыбу желательно употреблять в отварном или тушёном виде
Курица
Курицу можно отваривать и готовить на её основе супы
Первые блюда
Первые блюда нужно употреблять ежедневно
Мармелад
Мармелад можно употреблять вместо шоколада
Орехи и сухофрукты
Орехи и сухофрукты содержат много витаминов
Постное печенье
Постное печенье нужно употреблять в умеренном количестве

Читайте также:  Осложнения гломерулонефрита - виды патологий, способы терапии

Причины и провоцирующие факторы

Главной причиной данного патологического состояния являются генетические мутации, провоцирующие аномальное развитие органов мочеполовой системы. В ряде случаев аплазия передаётся по наследству, однако может возникнуть и под воздействием ряда факторов, например:

  • употребление наркотиков, табака и алкоголя во время беременности;
  • вирусные заболевания, которыми женщина переболела в первые недели после зачатия;
  • тяжёлые гормональные нарушения, протекающие во время беременности;
  • приём сильнодействующих медикаментов в первом триместре;
  • хронические половые инфекции, особенно опасен сифилис и ВИЧ.

Алкогольные напитки

Злоупотребление алкогольными напитками во время беременности может привести к аплазии почки у плода

Причиной врождённого отсутствия почек могут стать эндокринные нарушения, такие как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и т. д.

Диагностирование

Чтобы определить порок потребуется собрать основные данные в результате визуального осмотра, а также сбора жалоб, симптомов.

Доктор записывает основные сведения, которые говорит пациент или его родители, а также узнать первые симптомы и факторы, что их спровоцировали.

Кроме того, врачам нужно знать о других отклонений от норм, что могут быть у детей или взрослого.

Аплазия почек должна правильно отличаться докторами от других нарушений или обычной невозможности функционирования парного органа.

Для установки точного диагноза проводится аортография, при помощи ее неработающая почка отличается от аплазии. Определить аномалию можно при помощи следующих методик:

  1. Ангиография.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. УЗИ и рентген – применяются для определения состояния здоровой части парного органа.

Чтобы получить информацию о состояние здоровья в целом, используется кровь и моча для анализа, а также посевы мочи.

Аплазия почки

Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.

Аплазия почки

Так выглядит аплазия почки

Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Клиническая картина

Отсутствие почки часто сопровождается следующими симптомами:

  • постоянной отёчностью;
  • повышением артериального давления;
  • болями в пояснице и внизу живота;
  • повышением температуры;
  • слабостью;
  • тошнотой;
  • нарушениями аппетита;
  • уменьшением количества урины;
  • нарушениями эрекции;
  • учащёнными позывами к мочеиспусканию.

При наличии аплазии почки часто присутствуют аномалии в развитии матки и яичников, что провоцирует бесплодие, которое не поддаётся лечению.

У младенцев и детей до 1 года патология сопровождается постоянным плачем, нарушениями сна, болями в животе, отёками, отказом от еды, постоянными срыгиваниями. Ребёнок всё время проявляет беспокойство. Кроме того, у большинства таких детей присутствуют и другие аномалии в развитии: деформация нижних конечностей, ушных раковин и т. д.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках. Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком. При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Причины возникновения агенезии почки

Точная причина возникновения почечной аплазии неизвестна. Специалисты склонны рассматривать три основных варианта: генетические аномалии, осложнения во время беременности и врожденные заболевания.

Генетические аномалии

В большинстве случаев агенезия почки не наследуется от матери или отца ребенка. Тем не менее, основной причиной заболевания считаются генетические аномалии, возникающие в результате генных и хромосомных мутаций на ранних сроках беременности.

Если лечащий врач считает, что ребенок имеет проблемы, связанные с генетическими аномалиями, родителей могут направить на прохождение генетического тестирования и консультирования. Генетическое тестирование обычно включает в себя получение образцов крови и ткани, в которых может быть найден определенный ген. Генетическое консультирование предоставляет более подробную информацию о генетических аномалиях.

Осложнения во время беременности

Небольшое количество случаев возникновения агенезии почки происходит при наличии сахарного диабета у беременной женщины и употреблении во время беременности запрещенных лекарственных препаратов. В их числе могут быть средства от судорог и высокого кровяного давления (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина). Поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а при наличии возможных осложнений во время беременности проконсультироваться с лечащим врачом.

Врожденные заболевания

Односторонняя почечная агенезия может являться следствием возникновения врожденных заболеваний, вызванных генетическими мутациями. При этом новорожденные дети испытывают проблемы не только с почками, но и с пищеварительной или нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и другими частями мочевыделительной системы. В таблице приведены основные типы подобных заболеваний:

Заболевание Общая характеристика
Синдром Поттера Врожденная аномалия развития, характеризующаяся недостаточным уровнем околоплодных вод в организме беременной женщины вследствие отсутствия образования мочи у плода или вытекания жидкости из амниотического мешка.
Синдром кошачьего глаза Расстройство, характеризующееся наличием трещины в радужной оболочке глаза и отсутствие ткани цветной части глаза.
Синдром Фрейзера Аутосомно-рецессивное врожденное заболевание, при котором ребенок рождается с неразделенными веками каждого глаза и неполным развитием половых органов.
MURCS ассоциация Редко встречающаяся форма синдрома Мейер-Рокитанского-Кюстнер-Хаузера, которая характеризуется нарушениями эмбрионального развития скелета, отсутствием влагалища и почек.
Синдром Рокитанского-Кюстнера Редкая врожденная аномалия, выраженная в не полностью сформированной матке и влагалища.

Двусторонняя почечная агенезия часто встречается у детей, чьи родители (мать или отец) имеют аномалии развития почек или одностороннюю форму заболевания.

Агенезия левой почки

Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.

Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.

Правосторонняя агенезия

Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.

Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.

В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.

Наблюдение врача

Обязательная постоянная консультация с врачем

В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:

  • частое срыгивание, рвота;
  • обезвоживание, сухость кожных покровов;
  • повышенное артериальное давление;
  • общая интоксикация организма.

Диетические питание при агенезии почки

То, что человек принимает в пищу, значительно влияет на его состояние здоровья. При наличии такой патологии, как агенезия, а также после трансплантации органа необходимо соблюдать правильный режим питания.

Переход на диетическое питание должен быть постепенным. Резкая смена рациона может негативно сказаться на здоровье и вызвать стресс у организма. Основа диеты – полезные продукты и полный отказ от вредных, негативно влияющих на работу почек продуктов.

В таблице представлены списки разрешенных и запрещенных продуктов:

Запрещенные продукты Разрешенные продукты
Любые алкогольные и слабоалкогольные напитки Зеленый, травяной чай.
Кофе (как натуральный, так и сублимированный) и любые напитки, содержащие кофеин. Компот, шиповник, морс.
Газированная минеральная вода Черный и белый зерновой хлеб.
Копченые продукты Натуральный мёд.
Соленые продукты Нежирное мясо, отваренное или приготовленное на пару.
Острая пища Отварная нежирная рыба.
Любые консервированные продукты Сметана, сливки средней жирности.
Маринады Яйца (отварные, омлет).
К минимуму свести жареную пищу Большое количество свежих овощей и фруктов.
Макаронные изделия Картофель (предпочтение следует отдать отварному картофелю).
Бобовые культуры Овсяная, гречневая каша.

 

При агенезии почки важно, чтобы пища была минимально белковой, но при этом достаточно калорийной.

Здоровое питание

Основные правила диетического питания

При диете необходимо не только питаться правильными продуктами и исключить вредную пищу, но и правильно ее принимать. Соблюдение нескольких простых правил позволят диете максимально благотворно повлиять на состояние здоровья больного.

  1. Питаться нужно небольшими порциями, но часто (4–6 раз в сутки).
  2. Пищу необходимо тщательно пережевывать.
  3. Приготовленные блюда должны быть легкоусвояемыми и не нагружать ослабленный организм.
  4. Мясо и рыба должны быть приготовлены на пару или отварены, причем разрешено включать их в рацион не больше трех раз в неделю.
  5. Одно из главных правил диеты – максимум углеводов, минимум белков.
Читайте также:  Мочекаменная болезнь у женщин: особенности развития

Диагностика

Современные методы обследования беременной позволяют выявить многие отклонения в развитии будущего ребенка. В обязательном порядке назначают УЗИ на разных сроках, чтобы контролировать развитие плода. Стандартное ультразвуковое исследование дает точную картину состояния мочевыводящих путей.

При выявлении аномалии дополнительно назначают КТ, урографию и МРТ. Если во время сканирования на мониторе не виден один из бобовидных органов, медики подозревают одностороннюю аплазию почки.

Для анализа работы бобовидных органов у плода во время сканирования врачи измеряют объем амниотической жидкости, в которой находится будущий ребенок. Водная среда снижает риск травматических повреждений растущего организма, позволяет дозреть легким. Маловодие (отсутствие нужного объема околоплодной жидкости) часто развивается при нарушении работы одного или двух бобовидных органов. К опасным последствиям маловодия можно отнести поражение легких, которые не могут сформироваться в полном объеме.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

  1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
  2. Частые позывы к мочеиспусканию.
  3. Приступы рвоты.
  4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
  5. Появление складок на теле.
  6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
  7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
  8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
  9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

  1. Одутловатость лица.
  2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
  3. Низкое расположение ушей.
  4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
  5. Появление складок на коже.
  6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

  1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
  2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
  3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
  4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
  5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
  6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом — необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Левосторонняя агенезия

Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:

  • присутствуют болевые ощущения в паховой области;
  • наблюдается нарушение половых функций;
  • диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
  • наблюдаются боли в крестцовом отделе.

Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.

Симптомы и признаки

Проявления аплазии зависят от многих обстоятельств: локализации единственной почки, степени ее работоспособности, наличия заболеваний — воспалительных, иммунных, патологий обмена веществ.

Симптомы аплазии почки — таблица

Симптом Механизм появления
Частые срыгивает грудничка и новорождённого
  • изменения в составе крови;
  • расстройства обмена веществ.
Увеличение количества мочи, выделяемого за сутки Избыточная нагрузка на систему извитых
канальцев единственной почки
Высокое кровяное давление Дефицит кровообращения в почке
Отёки на лице и веках Избыток жидкости в организме
Боли в паху Избыточная подвижность почки
Бесплодие Пороки развития репродуктивных органов

Опасность

Люди, что сталкиваются с данной патологией, спрашивают: агенезия почки – приговор? Стоит сказать, что человек, страдающий агенезией почки с помощью диагностики и дополнительных мер профилактики осложнений может обезопасить свое здоровье и обеспечить, таким образом, комфортную жизнь.

Человек, страдающий агенезией должен проходить обследования один раз в год. Это урография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, почечная ангиография. Эти пять обследований пациент должен в обязательном порядке проходить.

Врачи, советуют при незнании того, как жить с агенезией почки пользоваться следующими рекомендациями:

  • минимизируйте резкие перепады температурного режима, особенно замерзание;
  • не перегружайте себя большими физическими нагрузками;
  • идеальный вариант для поддержания здоровья – правильное питание, в особенности диета, прописанная врачом, достаточный прием воды с расчетом на массу тела;

Информация о паталогии

агенезия почки

Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя – при рождении без обеих органов. Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов. Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка. Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию. Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто – эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

Формы развития порока

Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:

  1. Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
  2. Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.

Формы развития аномального строения почек

Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.

Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.

Классификация

Классифицируют агенезию почки по количеству отсутствующих почек. Специалисты выделяют:

  1. двусторонняя агенезия почек означает то, что у человека нет двух органов. В большинстве случаев зачаток внутри погибает, если ребенок все-таки рождается, то умирает по истечению нескольких часов из-за почечной недостаточности. Но медицина не стоит на месте. Сейчас существуют способы бороться за жизнь малыша с помощью трансплантации почки и регулярных процедур гемодиализа;
  2. агенезия правой почки – это врожденная аномалия развития, что характеризуется отсутствием одной почки. Здоровый орган берет на себя основную функциональную нагрузку, компенсирует недостаток в той мере, какой возможно;
  3. агенезия левой почки – это случай, полностью идентичный с предыдущим видом. Одна почка полностью отсутствует;
  4. аплазия правой почки – особо не отличается от агенезии. Разница в том, что почка в данном случае – это фиброзная ткань, что не имеет почечных клубочков. В этом случае отсутствует также мочеточник, лоханка;
  5. аплазия левой почки – отсутствие левой почки.

Стоит отметить, что агенезия правой почки практически ничем существенно не отличается от агенезии левой почки. Наиболее встречаемый случай во врачебной практике именно первый и у женщин. Агенезия правой почки заметна по внешним признакам с первых дней жизни малыша в случаи, когда левый орган не способен полностью выполнять свою функциональную нагрузку.

Немного тяжелее переносится человеческим организмом агенезия левой почки. Ведь вся нагрузка ложиться на правый орган, что не так приспособлен к высоким нагрузкам. У мужского пола внешние признаки проявляются намного сильнее, чем у женщин.

Какие факторы риска?

До сих пор нет четко определенных причин появления патологии. Наследственный фактор исключается. Однако, врачи все же выделяют некоторые провоцирующие факторы нарушения внутриутробного развития мочевыделительной системы ребенка:

  • прием гормональных препаратов в первый триместр беременности;
  • болезни матери, передающиеся половым путем;
  • нарушения эндокринной сферы (диабет);
  • перенесенные в первом триместре серьезные вирусные заболевания;
  • вредные привычки матери (наркотики, алкоголь, курение).

Разновидности

аплазия почки что это такое
Аплазия правой почки диагностируется чаще всего

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

  1. Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды.
  2. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

  1. Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.
Читайте также:  Травы от камней в почках

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

Причины опущенной почки: симптомы и лечение

  • Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии.
  • Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Аплазия органа делится на несколько видов:

  • Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны.
  • Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

  • наследственность;
  • перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
  • длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
  • наличие заболеваний эндокринной системы;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Курение при беременности

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

  • протеинурии (аномального присутствия белка в моче) — развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
  • гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) — наблюдается у 47%;
  • почечной недостаточности (снижение почечной функции) — наблюдается у 13% пациентов.

Эпидемиология

Почечная агенезия относится к редкому заболеванию, которое встречается у менее 1% новорожденных ежегодно. Односторонняя форма наблюдается приблизительно у 1-2 младенцев на 1000 рожденных; в 56% случаев отсутствует левая почка. Двусторонняя форма наблюдается у мужского пола чаще, чем у женщин и, как правило, встречается у 1 младенца на 4000 рожденных.

Жизнь после трансплантации почки

После проведения операции потребуется минимум полгода, чтобы новый орган прижился. Этот период сопровождается весьма острыми болевыми ощущениями. Лечащим врачом может быть назначено обезболивающее средство. Постепенно дискомфорт полностью исчезает и боль утихает.

После трансплантации почки важно помнить, что в течение всей дальнейшей жизни необходимо соблюдать ряд правил:

  1. Организм необходимо укреплять, на пользу пойдут закаливание и пешие вечерние прогулки.
  2. Строгое соблюдение специального режима питания.
  3. Полностью исключить тяжелые физические нагрузки.
  4. При любых возникающих заболеваниях необходимо крайне тщательно подбирать лекарственные препараты.
  5. К минимуму свести нервные переживания и стрессы.
  6. Отказ от вредных привычек, в первую очередь от принятия спиртных напитков, курения сигарет, употребления наркотических веществ.
  7. Систематические обследования почек.

Стоит отметить, что кожный покров может помочь справиться почке с нагрузкой, поскольку через кожу из организма выводится часть влаги. Опытные медики рекомендуют периодически посещать сауну или баню.

Бережное отношение к своему здоровью – залог хорошего самочувствия. После проведения терапии категорически запрещено перегружать организм, в частности – почечную систему.

Профилактические меры

Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.

В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и трансплантация органа.

Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.

При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:

  • Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
  • Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
  • Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.

Профилактические меры

Общие правила и методы лечения

агенезия

В норме у человека должно быть два естественных фильтра. При отсутствии одной почки требуется трансплантация недостающего элемента мочевыделительной системы. Больной принимает препараты для профилактики воспаления, улучшения оттока урины, снижения нагрузки на почечные клубочки. В большинстве случаев назначают растительные составы.

Если очередь на пересадку органа пока не подошла, то при односторонней агенезии можно жить без серьезных проблем, если придерживаться рекомендаций, данных нефрологом. Любое нарушение правил быстро провоцирует поражение почечной ткани, ухудшение самочувствия, интоксикацию организма. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность, возможен летальный исход.

Лечение и прогноз

Большинство людей с односторонней почечной агенезией ведут нормальный образ жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, всегда существует повышенный риск развития почечных инфекций, почечнокаменной болезни, гипертонии или почечной недостаточности. После постановки диагноза, пациенту с односторонней формой заболевания следует ежегодно сдавать кровь и мочу на анализ, проверять кровяное давление и обязательно наблюдаться у врача. Кроме того, по возможности следует избегать контактных видов спорта.

Наличие двусторонней агенезия почки, как правило, заканчивается смертельным исходом для новорожденного в первые несколько дней его жизни. В крайне редких случаях ребенок выживает, но на протяжении долгого времени поддерживает жизнеспособность только благодаря аппаратному методу очистки крови под названием диализ. Целью лечения является развитие легких и укрепление общего состояния организма, чтобы в будущем осуществить пересадку почку.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

УЗИ

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями. Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа. Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Виды агенезии почек

Агенезия почки — достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

  • агенезия почек двустороннего типа;
  • агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
  • агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности. Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови). Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья). У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Источники

  • https://pochki.guru/bolezni/ageneziya.html
  • https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/agenezija-pochki.html
  • https://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/aplaziya-pravoy-pochki.html
  • https://jeludokbolit.ru/pochki/aplaziya-pochki-chto-eto-takoe.html
  • https://mypochka.ru/zabolevaniya/2-renal-agenesis.html
  • https://med-advisor.ru/ageneziya-pochki/
  • https://nefrol.ru/bolezni/ageneziya.html
  • http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/ageneziya-pochki.html
  • https://sovdok.ru/bolezni-pochek/aplaziya-pravoy-pochki.html
  • https://medsovet.guru/nefrologiya/aplaziya-pravoy-pochki.html
  • https://pochkam.ru/bolezni-pochek/aplazija.html
  • http://MpsDoc.com/anomalii/ageneziya-pochki/
  • https://beregipochki.ru/bolezni-pochek/patologii/ageneziya-i-aplaziya.html
  • https://opochke.com/nefrologiya/ageneziya.html
  • https://LecheniePochki.ru/deti/u-rebenka-odna-pochka.html
  • https://2pochki.com/bolezni/aplaziya-pochek
  • https://kidney.propto.ru/article/aplaziya-pochki

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...