Множественная системная атрофия – симптомы и лечение

Клинические проявления

Содержание:

Первоначальные проявления характеризуются вариабельностью, но обычно представляют сочетание паркинсонизма, толерантного к лекарственному препарату Леводопа, мозжечковых нарушений и вегетативных проявлений.

Симптоматическая паркинсонная картина складывается из мышечной ригидности, брадикинезии, постуральных расстройств и выраженного постурального тремора конечностей. Зачастую можно встретить высокотональное дрожащее расстройство произношения (дизартрию).

Отличается от синдрома Паркинсона тем, что тремор покоя и дискинезия отмечаются редко, а леводопная терапия только на начальных этапах частично снимает проявления патологического процесса.

Мозжечковое дисфункционирование представлено атаксическими, дизметрическими, адиадохокинетическим расстройством, нарушением координации движений и присутствием аномального нистагма.

Характерными признаками вегетативного дефицита выступают ортостатическое понижение давления, задержка либо, наоборот, энурез, запор и расстройство со стороны половой сферы (эректильная дисфункция).

К описанным проявлениям могут в будущем подключиться расстройство функционирования потовых, слюнных и слезных желез, респираторные расстройства (диспное), дисфагия, недержание кала и пр.

Характерным также для заболевания выступают  приступы апноэ и храп в период сна.

Мультисистемная атрофия головного мозга: лечение, симптомы, признаки, причины, прогноз

Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием.

Это понятие включает в себя три заболевания, которые ранее рассматривались раздельно: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стриатонигральная дегенерация и синдром Шая-Дрейджера. К клиническим проявлениям относятся артериальная гипотензия, задержка мочеиспускания, запор, атаксия, мышечная ригидность и постуральные нарушения. Лечение — симптоматическое, включающее увеличение потребления жидкости, ношение компрессионного белья и применение сосудосуживающих лекарственных препаратов.

Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины.

Данные о распространенности и этиологии заболевания отсутствуют. Примерно у 10—15% пациентов с синдромом паркинсонизма диагностируется МСА, можно считать, что этим заболеванием страдают 0,1% лиц старше 50 лет. В настоящее время в рамках МСА более не выделяют синдром Шая—Дрейджера, стриатонигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

Этиология неизвестна. Дегенерация нейронов наблюдается в различных отделах головного мозга; ее распределение и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие цитоплазматических включений, содержащих α-синуклеин, в олигодендроглиоцитах.

Симптомы и признаки мультисистемной атрофии головного мозга

Различают мозжечковую и акинетико-ригидную формы заболевания. Согласительной комиссией в 1996 г приняты следующие клинические критерии МСА:

  • Спорадическое заболевание с прогредиентным течением.
  • Сочетание:
  • вегетативной дисфункции (импотенция, задержка или недержание мочи в первые 2 года заболевания),
  • синдрома паркинсонизма (резистентного к препаратам L-ДОФА),
  • атаксии (при наличии или отсутствии пирамидных знаков).

Первые клинические проявления могут различаться, но характеризуются сочетанием паркинсонизма, не корректируемого препаратами леводопы, мозжечковых нарушений и вегетативной недостаточности.

Паркинсонизм. Эта симптоматика превалирует при стриатонигральной дегенерации и включает в себя мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и отрывистый постуральный тремор. Наблюдается также выраженная дизартрия с дрожащим произношением слов. В противоположность болезни Паркинсона при мультисистемной атрофии, как правило, не наблюдается тремора покоя и дискинезий, и все имеющиеся симптомы если и поддаются коррекции леводопой, то либо незначительно, либо в течение кратковременного периода.

Мозжечковые нарушения. Эта симптоматика превалирует при оливопонтоцеребеллярной атрофии и включает в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.

Вегетативная недостаточность. Прочие симптомы вегетативной недостаточности, которые могут развиваться на поздних стадиях заболевания, включают в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание кала и уменьшение слезо- и слюноотделения. Часто наблюдаются нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (например, разговор или совершение движений в эту фазу сна) и нарушение дыхания по типу придора. Пациенты часто бывают не осведомлены о наличии у себя подобных симптомов. У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркади-анной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

  • Клиническое обследование (паркинсонизм или мозжечковые нарушения, плохо корректируемые приемом леводопы, в сочетании с вегетативными нарушениями).
  • МРТ головного мозга.

Не существует диагностических методик, результаты которых были бы решающими при постановке диагноза, однако в пользу мультисистемной атрофии свидетельствуют выявляемые при МРТ-исследовании изменения в стриатуме, мосту мозга и мозжечке. Таким образом, мультисистемная атрофия может быть диагностирована при жизни в случае выявления этих изменений в сочетании с вегетативной недостаточностью и малой эффективностью применения препаратов леводопы.

Если не лечить множественная системная атрофия, это может вызвать усложнения.

Да, множественная системная атрофия вызывает осложнения, если его не лечить. Ниже приведен перечень осложнений и проблем, которые могут возникнуть, если множественная системная атрофия не лечить.:

  • нарушения дыхания во время сна
  • травмы от падений, вызванных плохим балансом
  • паралич голосовых связок
  • затрудненное глотание
  • прогрессивная неподвижность

Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) #8212; серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии #8212; резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

  • нарушения речи;
  • чередование поносов и запоров;
  • расстройства потоотделения;
  • резкое падение артериального давления при вставании;
  • импотенция и снижение либидо;
  • непроизвольные мочеиспускания;
  • сухость во рту;
  • ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
  • сильный храп;
  • синдром паркинсонизма;
  • зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой #8212; к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка #8212; части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать #8212; и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

Читайте также:  Таблетки Амитриптилин от чегопомогают?

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Альтернативные лекарства для лечения множественная системная атрофия

Известно, что следующие альтернативные лекарства и терапевтические методы помогают в лечении и борьбе с множественная системная атрофия:

  • Физиотерапия: помогает поддерживать подвижность пациента
  • Речевая и языковая терапия: для улучшения или поддержания речи

Предотвращение множественная системная атрофия

Нет, благодаря этому предотвратить развитие множественная системная атрофия невозможно.

  • мутации в генах SCNA, COQ2, SHC2

Симптоматика прогрессирующей мультисистемной атрофии

У прогрессирующей формы заболевания преобладают одновременно 3 группы признаков. А именно:

  1. Паркинсонизм (замедленные, несколько неловкие движения, у больного становится мелким письмо);
  2. Проблемы с мочеполовой системой:
    • задержка мочеиспускания или вовсе недержание мочи;
    • частые запоры;
    • импотенция.
    • паралич голосовых связок.
  3. Дисфункция мозжечка (затруднённая координация движений и сложность в контроле баланса):
    • ортостатическая/постуральная гипотензия, которая, как правило, приводит к головокружениям или обморокам во время стоячего положения;
    • вегетативная дисфункция — представляет собой нарушение естественных/природных функций всего тела).

Могут наблюдаться и многие другие симптомы, например:

  • ощущение сухости во рту;
  • сухость кожного покрова;
  • проблемы с терморегуляцией тела по причине нарушения потоотделения ;
  • регулярный и очень громкий храп;
  • во время сна – одышка (иными словами — дыхательный стридор), а так же такое расстройство, как апноэ;
  • двоение в глазах.

Так же важно отметить, что некоторые больные (как показало одно исследование — около 20-ти процентов) испытывают при наличии мультисистемной атрофии серьезные когнитивные нарушения.

Как себя проявляет заболевание?

Симптомы мультисистемной атрофии довольно разнообразны. И по причине того, что болезнь характеризуется большим числом признаков, симптомы могут проявляться в разных комбинациях:

  1. в виде вегетативной дисфункции;
  2. в форме паркинсонизма (гипертонии с тремором, а так же в виде тремора и замедленного движения);
  3. в виде атаксии (плохой координации или неуверенной ходьбе).

Врач по диагностике множественная системная атрофия

Пациенты должны посетить следующих специалистов, если у них наблюдаются симптомы множественная системная атрофия:

  • невролог

Возникновение множественная системная атрофия

Количество случаев

Ниже указано количество случаев заболевания множественная системная атрофия, наблюдаемых каждый год во всем мире.:

  • Редкие случаи от 10К до 50К

Распространённая возрастная группа

множественная системная атрофия чаще всего встречается в следующей возрастной группы:

  • Aged > 50 years

Распространённый пол

множественная системная атрофия может возникнуть у любого пола.

Клинические разновидности

В зависимости от комбинации и преобладания симптомов выделяют несколько клинических типов мультисистемной атрофии:

  • Стрионигральная форма с доминированием паркинсонизма. Его проявления маскируют другую, менее выраженную симптоматику. В отличие от болезни Паркинсона, при этом обычно нет периода гемипаркинсонизма с односторонностью тремора и ригидности. Дрожание может комбинироваться с миоклоническими подергиваниями мелких мышц, приобретая аритмичный и неравномерный характер. Характерна малая чувствительность к дофамин-содержащим препаратам, а возникающие поначалу эффекты от лечения быстро угасают.
  • Оливопонтоцеребеллярная форма, с преобладанием мозжечковых расстройств.
  • Вегетативная форма, или синдром Шая-Дрейджера. Выраженная и мало корректируемая ортостатическая гипотензия становится основным фактором инвалидизации, уже на ранних стадиях болезни приводящим к социально-бытовой дезадаптации. Ее диагностируют, если в вертикальном положении систолическое давление снижается на 20 и более мм рт.ст, а диастолическое – на 10 и более мм рт.ст. (по сравнению с уровнем в положении лежа). Характерны жалобы на утомляемость, несистемное головокружение, предобморочные и синкопальные состояния, акроцианоз. Ортостатическая гипотензия может дополняться ночной артериальной гипертонией, малой адаптивностью пульса к нагрузкам.

Чаще всего встречается комбинация паркинсонизма с вегетативными нарушениями, причем по мере развертывания симптоматики тип болезни может меняться. Добавление мозжечковых расстройств усугубляет состояние, в наибольшей степени сказываясь на возможности самостоятельного безопасного передвижения.

Распространённые причины развития множественная системная атрофия

Ниже указаны наиболее распространённые причины развития множественная системная атрофия:

  • токсины окружающей среды
  • травма
  • накопление белка альфа-синуклеина в клетках мозга
  • мутации в генах SCNA, COQ2, SHC2

Первичная симптоматика мультисистемной атрофии

Самым распространённым первичным симптомом мультисистемной атрофии считается возникновение «акинетически-ригидного синдрома». Он характеризуется замедленностью первоначальных движений и напоминает всем известную болезнь Паркинсона. Этот недуг выявляется на первом осмотре у врача в 62% случаев.

К остальным общим признакам заболевания специалисты относят:

  • проблемы с балансом (при мозжечковой атаксии), которая выявляется на первичном осмотре докторами примерно в 22% случаев;
  • мочеполовые проблемы (выявляются на первичном осмотре специалистами примерно в 9% случаев).

Это важно! Для мужчин первичным симптомом может служить так называемая эректильная дисфункция (иными словами — неспособность достигать эрекции и поддерживать ее).

Так же важно отметить, что и женщины, и мужчины при наличии данного заболевания нередко испытывают проблемы с неспособность к мочеиспусканию (когда наблюдается недержание мочи) или мочевым пузырём.

Кроме того, примерно один из пяти пациентов с мультисистемной атрофией подвергаются падениям в первый год после явного проявления их болезни.

Общие симптомы

 

Первоначальные симптомы множественной системной атрофии часто трудно отличить от начальных симптомов болезни Паркинсона, к ним относятся:

 

  • замедленность движений, тремор или спастичность мышц;
  • неуклюжесть или несогласованность движений;
  • слабость речи, хриплый, дрожащий голос;
  • обмороки из-за ортостатической гипотензии, состояние, при котором кровяное давление падает при подъеме из сидящего или лежащего положения;
  • проблемы с контролем мочевого пузыря, такие как внезапные позывы к мочеиспусканию или затруднение опорожнения мочевого пузыря.

Врачи делят МСА на два разных типа, в зависимости от наиболее известных симптомов на момент обследования больного:

 

паркинсонический тип (МСА-P), с первичными характеристиками, подобными болезни Паркинсона (такие как замедленное движение, жесткость и тремор), а также проблемы равновесия, координации и автономной дисфункции нервной системы

мозжечковый тип (МСА-C) с первичными симптомами с атаксией (проблемы с балансом и координацией), затруднение глотания, нарушения речи или дрожащий голос, а также ненормальные движения глаз («мозжечок» – часть мозга, ответственный за координациею).

Множественная системная атрофия имеет тенденцию развиваться быстрее, чем болезнь Паркинсона, и большинству людей с ней потребуется помощь для ходьбы, например трость или ходунки, в течение нескольких лет после начала симптомов.

 

К дополнительным симптомам МСА относятся:

 

  • контрактуры (хроническое укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов, что препятствует свободному перемещению суставов) в конечностях;
  • Синдром Пизанской башни, ненормальная поза, в которой тело, похоже, склоняется в одну сторону, как Пизанская башня;
  • антеколлис, при котором шея сгибается вперед, и голова наклоняется вниз;
  • непроизвольные, неконтролируемыйе вздохи или одышка;
  • расстройства сна, в том числе склонность к нарушению фазы сна с быстрым движением глаз.

 

Некоторые люди с МСА могут испытывать чувство тревоги или депрессии.

 

Диагностика множественной системной атрофии

Предположительный диагноз ставится на основании клинических данных при одновременном выявлении вегетативной недостаточности и паркинсонизма либо мозжечковых симптомов. Подобные симптомы могут возникать при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, изолированной вегетативной недостаточности, вегетативных нейропатиях, прогрессирующем надъядерном параличе, множественных инфарктах мозга или лекарственном паркинсонизме.

Исследований, помогающих провести дифференциальную диагностику, нет, однако патологические изменения в полосатом теле, мосту и мозжечке по данным МРТ имеют диагностическое значение. На основании перечисленных признаков в совокупности с симптомами генерализованной вегетативной недостаточности и недостаточной реакции на леводопу диагноз МСА может быть поставлен еще прижизненно.

Диагностика, лечение и профилактика атрофии головного мозга

При постановке окончательно точного диагноза не существует решающих методик диагностики. Однако исследования показали, что наиболее точные показатели атрофии мозга выявляются при исследовании МРТ.

Диагностика

В случае проявления первых признаков заболевания, при котором атрофируется головной мозг, необходимо обратиться к специалисту для диагностики и назначения эффективной терапии. Во время первого приема врач должен спросить о беспокоящих пациента жалобах, выяснить, в какое время они возникают и узнать о возможном существовании уже установленных хронических патологий.

Читайте также:  Невринома слухового нерва: причины, симптомы, варианты лечения

Для выявления наличия и локализации атрофии может быть использовано несколько методов. Это делается с целью установления наиболее точного диагноза для назначения максимально эффективного лечения. С целью установления наличия патологии специалисты проводят когнитивные тесты, которые позволяют установить уровень мышления и предположить присутствие и степень патологии. Для того, чтобы исключить сосудистый генез атрофии, проводится допплерография сосудов мозга и шеи. Эта процедура дает возможность просветить сосуды, обнаружив наличие и локализацию атеросклеротических изменений.

Для более глубокого обследования изменений головного мозга применяется рентгенологическое исследование. Его целью является обнаружение возможных очагов структурного изменения и дополнительных образований в мозге пациента, таких как опухоли или гематомы.

Наличие и локализация атрофии определяется методами:

  • Компьютерная томография выявляет нарушение структуры сосудов, определяет наличие новообразований и аневризм, которые затрудняют кровоток. Наиболее информативной разновидностью исследования специалистами признана мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). С помощью трехмерной проекции долей головного мозга она способна продемонстрировать субатрофические изменения даже самой начальной стадии.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) признана эталоном определения структурных патологий головного мозга. Диагностика атрофии при помощи МРТ превзошла по своей эффективности и точности проведение комплекса клинически проводимых тестов. Такое обследование способно не только выявить отклонения на начальной их стадии, при помощи магнитно-резонансной томографии существует возможность следить за изменениями нарушений. Такой контроль очень важен во время наблюдения и лечения старческого слабоумия и болезни Альцгеймера.

Лечение

До нашего времени эффективное лечение атрофических отклонений не разработано, поскольку с нарушением функциональности нейронов бороться крайне сложно. Единственный способ замедлить атрофический процесс – постоянное применение назначенных врачом препаратов, направленных на улучшение церебрального кровообращения, и метаболических медикаментов. Также назначается лечение для коррекции имеющихся симптомов. Так, при ортостатической гипотензии рекомендуется увеличение употребления жидкости и поваренной соли, возможно назначение «Флудрокортизона». Также желательно поднять головной конец кровати на 10 см: это способствует уменьшению артериальной гипертензии и ночной полиурии. Также показано применение компрессионного белья для нижних конечностей. При недержании мочи назначаются препараты «Толтеродин» или «Оксибутинин» хлорида. При запорах предписывают специальную диету или клизму.

Во время лечения атрофии мозга для пациента главным образом необходимы обеспечение хорошего ухода, повышенное внимание и забота родных и близких людей. Вокруг больного необходимо создать максимально спокойную и комфортную обстановку. При этом не нужно ограждать его от выполнения привычных посильных дел по дому.

Важно знать! Для больного атрофией мозга крайне вредно содержание его в медицинских учреждениях. Это может только усугубить состояние пациента.

Также в качестве лечения назначаются успокоительные препараты, легкие транквилизаторы и антидепрессанты. Применение этих средств способствует сохранению спокойного состояния больного. Также необходимо создать условия для активного образа жизни без ограничений движения человека. Кроме всего прочего, пациенту, страдающему атрофией мозга, не противопоказан дневной сон.

Патогенез

Мультисистемная атрофия – это прогрессирующая дегенерация и последующая гибель нервной ткани с поражением определенных структур центральной нервной системы. Этот процесс является необратимым, его скорость мало зависит от проводимого лечения.

Основная причина клеточного повреждения при мультисистемной атрофии – патологическое накопление α-синуклеина (альфа-синуклеина) в цитоплазме и ядрах нейронов и глии. В норме этот белок продуцируется в небольших количествах и концентрируется в основном в пресинаптических окончаниях нейронов. Он участвует в регуляции везикулярного транспорта (переноса веществ внутри клеток с помощью особых пузырьков) и, скорее всего, влияет на обмен дофамина.

При мультсистемной атрофии меняется структура α-синуклеина и нарушается процесс его естественной метаболической деградации. Он становится нерастворимым и начинает связываться с другими белками, формируя в цитоплазме нитевидные структуры и целые конгломераты. Образующиеся внутриклеточные включения нарушают процесс нервной передачи и, вероятно, оказывают нейротоксическое действие.

Первоначально возникают глиоз и синаптическая дисфункция. Вскоре они дополняются сокращением размеров и количества аксонов, нарастающей и распространяющейся нейродегенерацией. Нейроны и глиальные клетки начинают массово погибать, что макроскопически выглядит как прогрессирующая атрофия нервной ткани с преимущественным поражением определенных зон.

Хотя мультисистемная атрофия относится к синуклеинопатиям, в головном мозге при этом заболевании появляются и другие патологические цитоплазматические включения. Нередко в небольшом количестве обнаруживаются тельца Леви, амилоидные клубки и другие белковые конгломераты. Это усугубляет нейродегенерацию, хотя и не сказывается ключевым образом на клинической картине.

Кроме того, у ряда пациентов с мультисистемной атрофией обнаруживаются антитела к клеткам голубого пятна (особой подкорковой структуры головного мозга). Их значение пока окончательно не выяснено, ученые исследуют возможность использования этих данных для повышения точности прижизненной диагностики заболевания.


Срок лечения множественная системная атрофия

Несмотря на то, что период лечения для каждого пациента может быть разным, ниже указан типичный срок для лечения множественная системная атрофия, если лечение происходит должным образом под наблюдением эксперта.:

  • Болезнь не поддается лечению, а только поддерживается или эффекты уменьшены

 

Что поражается при мультисистемной атрофии

Для мультисистемной атрофии свойственно вовлечение определенных структур центральной нервной системы, что и обуславливает формирование типичного комплекса симптомов.

Локализация основных очагов нейродегенерации:

  • скорлупа, причем преимущественно поражается ее задняя часть (стриатум);
  • хвостатое ядро;
  • черная (нигральная) субстанция;
  • голубое пятно;
  • ядра моста (преимущественно вегетативные);
  • средние ножки мозжечка с проходящими здесь понтоцеребеллярными (мостомозжечковыми) путями;
  • мозжечок: кора червя и полушарий с расположенными здесь клетками Пуркинье, в меньшей степени страдают зубчатые ядра;
  • нижние оливы;
  • прецентральная извилина, моторная и премоторная кора больших полушарий;
  • боковые рога спинного мозга (в грудном и крестцовом отделах);
  • ядро Онуфа, которое расположено в передних рогах крестцовых сегментов S2–S4 и отвечает за иннервацию поперечно-полосатых мышц анального и уретрального сфинктеров.

В целом наиболее подвержены атрофии структуры моторного лобно-подкоркового круга, и вегетативные образования. Могут страдать также спинно-мозговые и симпатические ганглии, таламус, гипоталамус, ассоциативная кора больших полушарий. Но изменения здесь не типичны для мультисистемной атрофии, обычно они выражены умеренно и развиваются на фоне характерной для этой болезни нейродегенерации и общего глиоза.

Сильнее всего при мультисистемной атрофии страдают дофаминэргические и структуры, в меньшей степени в процесс вовлекаются глутаматэргические и ГАМК-эргические нейроны. При нарастании атрофии развивается также относительный дефицит ацетилхолина и серотонина.

Диагностирование

Соответствующий диагноз выставляется на основе клинических проявлений при одновременном течении вегетативных нарушений и паркинсонизма, или мозжечковой симптоматики.

Обследований, которые могут помочь отдифференцировать это заболевание от подобных, не существует, но патологические трансформации в полосатом теле, мосту и мозжечке по результатам магнитно-резонансной томографии позволяют выставить соответствующий диагноз. На основе описанных проявлений в сочетании с признаками распространенной вегетативной недостаточности и неполного ответа на леводопу соответствующий диагноз иногда выставляется еще при жизни больного.

Анализы и процедуры для диагностики множественная системная атрофия

Следующие анализы и процедуры используются для выявления множественная системная атрофия:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): чтобы получить изображения мозга
  • Электрокардиограмма: для записи электрических сигналов сердца

Факторы риска развития множественная системная атрофия

Следующие факторы могут увеличить вероятность развития множественная системная атрофия:

  • генетические факторы

Этиология

На настоящий момент мультисистемная атрофия считается заболеванием неуточненной этиологии, не выявлены и конкретные факторы риска.

По данным проведенных исследований (P.A.Hanna et all, 1999), предшествующий продолжительный контакт с токсическими соединениями установлен у 11% заболевших. Поэтому предрасполагающим моментом для некоторых людей может стать работа на вредных производствах, связанных с формальдегидом, органическими растворителями, пестицидами.

Но контакт с потенциально токсичными соединениями все же не может рассматриваться как однозначный этиологический фактор. Скорее всего, речь идет об индивидуальной повышенной чувствительности нервной системы к поступающим извне веществам. В то же время пока не выявлено генетических аномалий, свойственных именно этому заболеванию. Предполагают, что определенное значение может иметь полиморфизм в гене белка α-синуклеина, патологическое накопление которого связывают с развитием мультисистемной атрофии.

Исключены также инфекционная и эндокринная причины такой нейродегенерации.


Уход за собой во время множественная системная атрофия

Следующие действия по уходу за собой или изменение образа жизни могут помочь в лечении и борьбе с множественная системная атрофия:

  • Поднимите голову кровати: чтобы свести к минимуму повышение артериального давления во время сна
  • Ешьте хорошо: ешьте маленькую пищу с низким содержанием углеводов
  • не становиться слишком горячим
  • Носить чулки: носить эластичные поддерживающие чулки до пояса
Читайте также:  Приступы панических атак во время беременности

Осложнения

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Терапия при атрофии мозга

Действенного метода лечения недуга на сегодняшний день нет. Процесс можно остановить лишь в том случае, когда проблема является вторичной и существуют способы воздействия на первопричину. Восстановить погибшие ткани невозможно, поэтому вернуть пациента к полноценной жизни не удается. Если не бороться с проблемой, то по мере ее прогрессирования начнут проявляться соматические нарушения, то есть отказывать внутренние органы, что неизбежно приведет к гибели пациента. Лечение атрофии головного мозга симптоматическое. Значительно повлиять на скорость дегенеративных процессов можно только на первой стадии их формирования. В таких случаях отказ от вредных привычек, нормализация рациона и активный образ жизни позволяют значительно улучшить дальнейший прогноз недуга. В других случаях пациентам требуется постоянный уход, а при наличии соматических проявлений заболевания  необходима госпитализация. Стабилизация состояния больного достигается использованием следующих лекарственных средств:

  1. Психотропные препараты назначаются с целью коррекции ментального статуса человека. Многие пациенты в процессе атрофирования нервных клеток страдают от чрезмерной раздражительности и перепадов настроения. Подобные изменения опасны развитием депрессии или же, напротив, агрессивности. Чтобы не допустить этого, используются средства различного действия, что зависит от клинических проявлений расстройства.
  2. Препараты, стимулирующие мозговое кровообращение, активно используются для замедления дегенеративных процессов в нервных клетках. Они повышают интенсивность питания и поступления кислорода к тканям, что способствует улучшению состояния пациентов и препятствует интенсивной гибели нейронов. К средствам данной группы относятся такие лекарства, как «Церебролизин» и «Пирацетам».
  3. Поскольку недуг зачастую регистрируется у пожилых людей, то одним из главных осложнений является артериальная гипертензия. Она же может быть причиной развития недостаточности функций головного мозга. Для коррекции повышенного давления используются соответствующие средства. Они могут иметь различный механизм действия: расширять сосуды, корректировать сердечную деятельность или выводить лишнюю жидкость из организма. Зачастую данные препараты используются комбинированно, что позволяет добиться максимального эффекта.

Последствия атрофии мозга

Кроме фармакологической поддержки пациентов, страдающих от атрофии головного мозга, важен и постоянный правильный уход за ними. Он может осуществляться как в домашних условиях, так и в медицинских учреждениях. Все зависит от степени тяжести заболевания. Врачи рекомендуют близким создать дома расслабленную и дружелюбную атмосферу, поскольку положительные эмоции важны для коррекции когнитивных расстройств. Пациентам, страдающим от первых стадий развития атрофии, рекомендуется отказаться от употребления алкоголя и курения, нормализовать режимы сна и отдыха. Немаловажной является и адекватная физическая нагрузка. Даже если человеку сложно передвигаться, ему требуется больше времени проводить на свежем воздухе.

Бороться с проявлениями атрофии головного мозга можно и при помощи народных рецептов. Положительное действие оказывают травяные чаи с использованием растений, обладающих успокоительным эффектом. К ним относятся валериана, пустырник, мята и мелисса. Употребление настоев калины и шиповника также оказывает благоприятное действие, поскольку ягоды богаты витаминами, необходимыми для поддержания иммунитета и коррекции нарушений обмена веществ.

Степени атрофии

В процессе диагностики недуга и определения предположительной продолжительности жизни пациента важную роль играет оценка характера выраженности дегенеративных изменений. Принята следующая классификация:

  1. Атрофия первой степени не выражается клинически. Происходит быстрая гибель нейронов. С этим связана редкая регистрация болезни на данном этапе. Проблема прогрессирует, что приводит к появлению первых симптомов.
  2. Вторая степень отличается изменением поведения и характера пациента. Он становится конфликтным и раздражительным, часто не идет на контакт с окружающими. Человеку трудно поддерживать разговор, он постоянно отвлекается и неадекватно реагирует на замечания.
  3. Третья стадия сопровождается постепенной утратой контроля пациентами над собственным поведением. Они становятся непредсказуемыми и даже агрессивными. Психоэмоциональное состояние таких больных неустойчиво, эти люди могут нанести вред себе и окружающим.
  4. Четвертая степень атрофии приводит к полной абстрагированности пациента от реальности. Пострадавший не в состоянии понять, о чем идет речь, и выглядит потерянным.
  5. Последний этап заключается в полной атрофии обоих полушарий головного мозга. Он сопровождается серьезными когнитивными и психоэмоциональными расстройствами. Пациенты никак не реагируют на внешние раздражители, а даже если и способны понять речь и происходящие события, то не испытывают по этому поводу никаких чувств и переживаний.

Профилактические меры

Предупредить недуг намного проще, чем лечить его. Атрофия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой лишь последствие других нарушений. В связи с этим важно своевременное лечение сбоя метаболических процессов, травматических повреждений и других проблем, которые способны спровоцировать трансформацию нормального кровообращения и питания тканей головного мозга. Отказ от вредных привычек и активный образ жизни – основные условия поддержания функций центральной нервной системы. А полноценное питание, подразумевающее употребление большого количества фруктов, овощей и нежирных сортов мяса, способствует нормализации работы многих внутренних органов, в том числе и церебральных структур.

Профилактика врожденной аномалии головного мозга сводится к соблюдению матерью правил здорового образа жизни в период беременности. Контроль вынашивания плода в женской консультации способствует своевременному выявлению проблем.

Классификация и основные симптомы

Принято различать несколько видов проблемы. Их дифференциация активно используется клиницистами для более точной и быстрой диагностики.

  1. Мультисистемная атрофия головного мозга – тяжелый дегенеративный процесс, который поражает нейроны любой локализации. Гибнут клетки базальных ганглиев, мозжечка, коры и других участков. Эта форма болезни отличается разнообразием клинических проявлений. Проблема также носит название «синдром Шая-Дрейджера», а ее симптомы варьируются от двигательных расстройств и психических нарушений до соматических дисфункций, приводящих к смерти пациента.
  2. Кортикальная атрофия сопровождается гибелью клеток коры головного мозга. При этом проявления недуга зависят от локализации поражения. Регистрируются нарушения восприятия зрительных и слуховых раздражителей, пациенты неспособны к запоминанию новой информации. Речевые и когнитивные расстройства –самые распространенные симптомы данной формы болезни, поскольку чаще всего в патологический процесс вовлекается кора лобных долей.
  3. Диффузная атрофия – тяжелая форма проблемы, клиническая картина которой в каждом случае индивидуальна. Причиной данных изменений чаще являются хронические интоксикации и нейродегенеративные недуги. Первыми проявлениями могут быть двигательные нарушения, сопровождающие гибель клеток мозжечка, однако при обследовании пациентов выявляется распространение процесса. Поскольку данная форма диффузной атрофии чаще возникает у пожилых людей, многие когнитивные расстройства, являющиеся начальными признаками болезни, остаются без внимания.
  4. Атрофия мозжечка может встречаться и как отдельная нозологическая единица. В таком случае ей не предшествуют расстройства речи, памяти и сознания. Отличительными симптомами данного поражения являются проблемы с двигательной активностью. Пациенты не контролируют работу мышц рук и ног, у них регистрируются нарушения координации.
  5. Задняя корковая атрофия представляет собой вариант болезни Альцгеймера, который был выделен в качестве отдельного нарушения. Он характеризуется гибелью нейронов затылочно-теменных отделов головного мозга и сопровождается клинической картиной деменции. В тканях откладываются бляшки такого вещества, как амилоид, который нарушает их нормальное функционирование.

Существуют исследования пациентов с болезнью Альцгеймера, в которых проводилась оценка связи между прогнозом недуга и степенью атрофии головного мозга, а также гиперинтенсивностью белого церебрального вещества. Оба показателя свидетельствуют о тяжелых нейродегенеративных процессах и связаны с быстрым прогрессированием деменции.

Для анализа характерных изменений нервных структур используется магнитно-резонансная томография. По ее результатам выявляется активное отложение амилоида в подкорковых центрах головного мозга, а также другие характерные для психического расстройства изменения. При этом атрофические процессы оказывают синергическое действие на трансформации клеток, сопровождающие болезнь Альцгеймера, то есть способствуют прогрессированию когнитивных нарушений. Интенсивность гибели нейронов напрямую определяет степень выраженности деменции и других расстройств психики. Это особенно заметно при регистрации процессов в лобных долях коры головного мозга. Таким образом, выраженность атрофических церебральных изменений наряду с гиперинтенсивностью белого вещества может служить прогностическим критерием при болезни Альцгеймера.

Поддержка пациентов во время лечения множественная системная атрофия

Следующие действия могут помочь пациентам в борьбе с множественная системная атрофия:

  • Группы поддержки и защиты: Помогает общаться с другими пациентами и семьями и предоставлять ценные услуги
Источники

  • https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-lechenie-mnozhestvennoj-sistemnoj-atrofii/
  • http://profalmazperm.ru/multisistemnaja-atrofija-golovnogo-mozga/
  • https://www.tabletwise.com/health-ru/multiple-system-atrophy
  • http://VashNevrolog.ru/fiziologiya/kak-sebya-proyavlyaet-multisistemnaya-atrofiya.html
  • https://doctor-neurologist.ru/multisistemnaya-atrofiya-prichiny-priznaki-diagnostika-lechenie
  • http://nevrologvolgograd.ru/mnozhestvennaya_sistemnaya_atrofiya_simptomyi_prichinyi_diagnostika_lechenie.html
  • https://simptom-lechenie.ru/mnozhestvennaya-sistemnaya-atrofiya.html
  • https://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/multisistemnaya-atrofiya-golovnogo-mozga.html
  • https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/multiple-system-atrophy
  • https://ProSindrom.ru/neurology/atrofija-golovnogo-mozga.html

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...