Энцефалит Расмуссена: хронический, прогрессирующий и очаговый

Причины патологии

Содержание:

При этом заболевании обычно воспаляется одно из полушарий головного мозга, однако бывают случаи, когда такой процесс затрагивает обе половины. Наличие стойких эпилептических приступов – одно из отличий этого типа энцефалита. Даже при использовании медикаментозной терапии избавиться в случае такого воспалительного поражения от припадков достаточно трудно.

Атрофия тканей воспаленного полушария при энцефалите Расмуссена
Вторая особенность болезни – атрофия тканей воспаленного полушария. Из-за этого оно плохо снабжается кровью, а, следовательно, и кислородом, со временем происходит его уменьшение в размерах.

Точных данных о том, что является причиной возникновения синдрома Расмуссена, до настоящего времени не существует. Имеются только лишь гипотезы, которые строятся на имеющихся данных.

Само заболевание довольно редкое. Обнаруживают его чаще у детей до 14 лет. Но, несмотря на то, что средний возраст проявления патологии – 6 лет, зафиксирован поздний дебют, при котором пациенту исполнилось 58 лет.

«Виновниками» произошедшего аутоиммунного сбоя, приводящего к энцефалиту, считаются следующие причины:

  • формирование аутоиммунных антител;
  • воздействие вирусной инфекции;
  • сбой в определении «цели» цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Проявление болезни возможно из-за того, что происходит спонтанное формирование аутоагрессивных антител. «Толчком» для сбоя в их деятельности может оказаться и инфицирование. Аутоиммунные антитела могут не только повредить, но и полностью уничтожить в некоторых органах или системах здоровые клетки.

Т-лимфоциты
Вирусная инфекция может способствовать различным сбоям в функционировании иммунной системы. Чаще всего именно ее «вмешательство» приводит к несвоевременному синтезу аутоиммунных антител или к «перенаправлению» на здоровые клетки организма Т-лимфоцитов. Именно благодаря им и выполняется правильная деятельность противовирусного иммунитета. Мишенью таких Т-киллеров обычно являются поврежденные вирусами и бактериями клетки организма.

При проведении многочисленных исследований было выяснено, что в момент приступа эпилепсии в крови пациентов, страдающих синдромом Расмуссена, определялась большая концентрация цитотоксических Т-лимфоцитов. Именно воздействие этих клеток, по мнению многих экспертов, считается на данном этапе развития медицины основной причиной проявления патологии.

Однако существует еще один момент, указывающий на происхождение патологии. Маленьким детям, подверженным этому заболеванию, выполнялась люмбальная пункция для взятия на анализ спинномозговой жидкости. В ней выявили наличие аутоиммунных антител. Они же обнаруживаются и в плазме крови. Однако какую роль выполняют антитела при развитии недуга, выяснено не было.

Особенности течения заболевания

Энцефалит Расмуссена имеет определенную стадийность, проходя продромальный этап, острое и затем резидуальное состояние. Клиническими маркерами наступления очередной стадии служат определенные (чаще всего встречающиеся) симптомы и их динамика. Они же лежат в основе диагностики заболевания.

Манифестирует патология обычно простыми эпизодическими фокальными припадками, но почти в 20% случаев первым проявлением болезни становится внезапно развившийся эпилептический статус. Продолжительность продромального периода составляет обычно 1,5-3 года. Но возможно более быстрое течение, вплоть до полного развертывания комплекса симптомов в течение полугода. А иногда продромальный этап практически отсутствует, у заболевшего ребенка сразу появляются и прогрессивно нарастают множественные неврологические нарушения.

Клиническими признаками перехода процесса в острую стадию служат явное учащение и усложнение припадков, присоединение гемипареза, развитие постоянные миоклоний, прогрессивное появление все новых очаговых неврологических симптомов. Этот этап длится чаще всего от 8 мес. до 3 лет. А о стихании остроты заболевания свидетельствует стабилизация состояния, некоторое урежение и упрощение приступов, смягчение миоклоний.

Но следует понимать, что при переходе в резидуальную стадию не приходится говорить о регрессе имеющейся симптоматики. А некоторые из них (например, когнитивные нарушения) и вовсе имеют тенденцию к неуклонному нарастанию даже при стабилизации и послаблении других симптомов. В целом сформировавшийся неврологический дефект является уже неустранимым, причем у 99% пациентов отмечается стойкий спастический гемипарез.

При тяжелом течении не исключен летальный исход на острой стадии. Смерть наступает чаще всего вследствие некупируемого эпилептического статуса с отеком и дислокацей мозга, присоединившихся к выраженным парезам инфекционных осложнений.

Классификация

Выделяют несколько видов патологического процесса, среди которых:

  1. Энцефалит Расмуссена. Это самый опасный тип болезни. Методов, которые помогли бы устранить нарушения, на данный момент нет. При патологическом процессе поражается одно или оба полушария. Большинство больных – это подростки в возрасте от 14 лет, что обусловлено нестабильностью иммунной системы. От других видов этот энцефалит отличается стойкими приступами эпилепсии, которые не купируются медикаментозными средствами. При этом одно полушарие атрофируется и уменьшается. Усыхание мозга необратимо.
  2. Энцефалит Шильдера. Его еще называют диффузным склерозом. Патологический процесс распространяется на белое вещество, мозжечок и мост. Во время обследования обнаруживают очаги воспаления в белом веществе, дегенерацию осевых цилиндров и клеток коры мозга. Болезнь встречается у детей от 5 до 15 лет. Причины ее не установлены. Симптоматика возникает на ранних этапах развития и быстро прогрессирует. Протекать патологический процесс может в течение нескольких лет. Поставить диагноз трудно, так как болезнь похожа на рассеянный склероз или опухоль. Методов лечения нет. Облегчить состояние больного пытаются с помощью кортикостероидов. Обратить нарушения невозможно, как и остановить развитие патологии.
  3. Аутоиммунный лимбический энцефалит является редким неврологическим синдромом, при котором нарушается память, когнитивные функции, развиваются психические расстройства и приступы эпилепсии. Болезнь также сопровождается дискинезией, вегетативными и эндокринными проблемами. Патология отличается паранеопластической природой, но в последнее время наблюдают и идиопатические нарушения.

Клетки энцефалита

Если вовремя поставить диагноз, то даже при энцефалитах можно сохранить большую часть функций организма.

Почему возникает

Аутоиммунный энцефалит причины имеет разные. Точно определить, чем вызывается патологический процесс, нельзя. Выделяют ряд факторов, которые увеличивают вероятность нарушений. Риск на энцефалит повышается:

  • если человек ранее перенес воспалительное заболевание мозга и его оболочек;
  • при наличии системной красной волчанки, узелкового полиартериита, других патологий иммунной системы;
  • когда были получены серьезные мозговые повреждения;
  • при генных мутациях;
  • при прионных болезнях;
  • если в головном и спинном мозге развиваются опухолевые процессы.
Читайте также:  Серонегативный ревматоидный артрит (полиартрит): причины, симптомы, лечение

Этиология и эпидемиология

Энцефалит Расмуссена (фото, страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Главной особенностью считается то, что патология может проявиться в возрасте до двух лет. Развивается энцефалит в двух случаях из ста семи, в возрасте менее восемнадцати лет. В настоящее время существуют две гипотезы, согласно которым воспаление головного мозга бывает результатом влияния инфекций, или оно может носить аутоиммунный характер. После достижения своего пика прогрессирование патологии замедляется и останавливается, но неврологические нарушения остаются на всю жизнь.

энцефалит расмуссена методики лечения

Как диета поможет после инсульта

  • С помощью каких методов диагностики можно обнаружить рассеянный склероз на ранней стадии

    • Заболевания
    • Менингит

    Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена

    Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.

    тест
    Во время дебюта все структурные и функциональные тесты не всегда полезны. С прогрессией болезни проявляются изменения.

    Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.

    Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.

    На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.

    На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.

    При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.

    человек ээг
    Иктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.

    Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.

    Синдром Кожевникова-Расмуссена известен тем, что в нём отсутствует прямая электро-клиническая корреляция.

    Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.

    На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.

    Клиническая картина

    Дебюту энцефалита Расмуссена в большинстве предшествует перенесенная за 1-3 месяца банальная вирусная инфекция (ОРВИ), протекавшая без признаков поражения мозговых структур и завершившаяся клиническим выздоровлением. Но у ряда заболевших не прослеживается никакого явного провоцирующего фактора. В предшествующем развитии ребенка при этом не отмечается клинически значимых отклонений.

    Симптоматика включает:

    1. Эпилептические полиморфные припадки. При дебюте заболевания и в течение продромальной стадии речь чаще всего идет о периодических фокальных приступах, с небольшой зоной возбуждения нейронов в пределах небольшого участка мозга. В последующем они учащаются и усложняются, с присоединением других видов припадков и с тенденцией к вторичной генерализации припадка (с возбуждением большей части мозга и потерей сознания). Часто отмечается Кожевниковская эпилепсия, сложные парциальные припадки, возможны Джексоновские односторонние приступы и эпилептический статус.
    2. Миоклонии. Обычно множественные, упорные, распространенные, с формированием практически постоянного гиперкинеза.
    3. Центральные парезы. Уже на начальной стадии заболевания нередко появляется паралич Тодда – временный умеренный парез конечностей, приходящий на смену судорожному припадку. В последующем формируется постоянный односторонний центральный спастический гемипарез на стороне, противоположной пораженному полушарию. В вовлеченных конечностях снижена мышечная сила, повышены сухожильные рефлексы, выявляются пирамидные знаки.
    4. Когнитивное (интеллектуально-мнестическое) снижение с регрессом имеющихся навыков. Выраженность и скорость нарастания такого дефекта может быть различной, что зависит от степени вовлечения зон коры, ответственных за память, праксис, гнозис и другие когнитивные функции. Возможно быстрое формирование деменции (приобретенного слабоумия).
    5. Афазия (речевые нарушения). Обычно отмечается комбинация разных типов этого расстройства, с ухудшением понимания и производства речи.
    6. Лицевая гемиатрофия.

    Появляются и другие неврологические нарушения, но они являются факультативными и лишь дополняют и усложняют клиническую картину.

    Симптоматика энцифалита Расмуссена

    Вначале болезнь проявляется фокальными моторными припадками. По мере развития патологии к приступам присоединяются локальные миоклонии. Со временем припадки усиливаются. Их сопровождают мышечные спазмы, потеря сознания и падения. Нередко пациенты сталкиваются с приступами во время сна.

    Прогрессируя, болезнь проявляется потерей силы и частичным онемением, возникающим в какой-либо половине тела. Исследования указывают на снижение активности в районе пораженного полушария мозга.

    Патогенез

    Считается, что основной «точкой приложения» аутоантител при энцефалите Расмуссена служат молекулы глутаматных рецепторов. В результате в пораженных участках головного мозга меняется работа нейротрансмиттерных систем, которые отвечают за передачу сигналов в сети нейронов. Создающийся при этом избыток глутамата и чрезмерная активация глутаматных рецепторов запускает внутренний механизм эксайтотоксичности, что приводит к повреждению нейронов при их возбуждении.

    Происходящие в нервной ткани патологические процессы запускают механизм асептического воспаления. При этом повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера, и вблизи возникших очагов начинают скапливаться цитокины и цитотоксические лейкоциты. Это усугубляет процесс повреждения нейронов, что сопровождается активацией и последующей гибелью астроцитов – характерным для энцефалита Расмуссена феноменом.

    Результаты таких патологических процессов – прогрессирующее снижение количества живых и функционально активных нервных клеток, усиление процесса их апоптоза (запрограммированной гибели) и множественные дефекты межнейрональных связей.

    Эти нарушения носят очаговый характер и имеют тенденцию к распространению, с захватом долей и затем всей гемисферы. Место погибших нейронов занимает нейроглия, что гистологически выглядит как глиоз или спонгиоз головного мозга. Этот процесс является необратимым, что объясняет недостаточную эффективность проводимой терапии и стойкость развивающегося неврологического дефекта.

    Какое питание нужно, чтобы поддерживать активную жизнедеятельность при рассеянном склерозе

    Правильное питание при рассеянном склерозе существенно влияет на самочувствие пациента. Чтобы избежать обострения хронического заболевания нервной системы, следует подобрать подходящую диету, в рацион которой должны входить только полезные для организма… Подробнее

    Этапы заболевания

    Энцефалит Расмуссена проходит несколько стадий. На каждой наблюдается определенная симптоматика и необходимы особые терапевтические действия.

    Читайте также:  Мази от аллергии на коже для детей, детский противоаллергический крем

    Патологический процесс делится на следующие этапы:

    1. Продромальный. Его развитие отмечают у детей семилетнего возраста. Болезнь возникает за восемь месяцев. Приступы эпилепсии встречаются редко, мышечная ткань еще не ослаблена. В половине случаев наблюдается острое течение и постепенный переход на очередную стадию.
    2. Острый. В этой ситуации в анамнезе мышечная слабость, паралич мышц, приступы эпилепсии. Больной страдает от слабоумия. В таком состоянии он находится на протяжении семи месяцев, после чего болезнь переходит на последнюю стадию.
    3. Резидуальный. Проявляется остаточным течением заболевания после лечебных мероприятий. Частота и продолжительность эпилептических припадков немного уменьшается.

    Третий этап зависит от того, насколько своевременно и эффективно проведут лечение. Умственная отсталость и паралич сохраняются на всю оставшуюся жизнь у большей части больных.

    Оценивание состояния человека и этапа развития болезни проводится на основании количества и тяжести приступов эпилепсии. С обострением увеличивается объем повреждений головного мозга. При этом:

    1. Происходит нарушение моторных функций мышц.
    2. Приступы учащаются в несколько раз.
    3. Препараты не помогают справиться с припадками.

    Клиническая картина будет общей для больных любого возраста. Но у детей наблюдается более быстрое развитие болезни, чем у взрослых. Прогрессирование симптоматики происходит в течение двух лет. При этом наблюдается учащение эпилептических припадков.

    Симптомы

    Главным признаком заболевания является эпилепсия с утратой сознания. В некоторых случаях появляются моторные приступы без потери сознания, которые наблюдаются на лице или одной конечности. Практически всегда происходят подергивания мышц. В начале недуга они отсутствуют, проявляются только спустя несколько месяцев или лет после первых приступов эпилепсии. Очень часто энцефалит Расмуссена симптомы имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. При этом присутствуют сенсорные нарушения, афазия, когнитивные расстройства, олигофрения и иные психические отклонения.

    энцефалит расмуссена симптомы

    Чем опасна менингиома головного мозга и как ее лечить

    Среди пациентов, с диагностированными опухолевыми заболеваниями, у каждого четвертого устанавливается менингиома головного мозга. Зачастую имеет доброкачественный характер, увеличивается медленно, а в некоторых случаях не разрастается. Несколько новообразований встречается крайне редко.… ul class=”post-categories”>

  • Заболевания
  • Рассеянный склероз
  • <хедер class="entry-хедер">

    Исходы болезни

    Средняя длительность стационарного лечения 2,5 мес. Из остаточных психоневрологических проявлений после выписки у каждого пятого пациента отмечаются нарушения сна, у 85% могут быть симптомы дисфункции лобной доли:

    • импульсивность;
    • несдержанность;
    • затруднения планирования;
    • ослабление внимания и др.

    Согласно статистическим данным, полное излечение взрослых пациентов наступает в 47% случаев. С легкими, но постоянными остаточными изменениями заканчивается лечение в 28% пациентов. У 18% больных остаются более тяжелые проявления. В 7% случаев отмечен летальный исход.

    Паранеопластический энцефалит связан с образованием в организме антител к NMDA-рецепторам нервных клеток головного мозга. Психопатологические нарушения часто приводят к госпитализации больных в психиатрическую больницу.

    Чем быстрее будет заподозрен паранеопластический энцефалит и поставлен правильный диагноз, проведено обследование по выявлению онкопатологии и радикальное лечение ее в случае выявления, тем эффективнее будет проведенное лечение пациента и больше шансов на выздоровление.

    Total2Shares0Поделиться0Мне нравится0Поделиться2Поделиться0Поделиться0Поделиться

    Дифференциальный диагноз

    Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

    Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется характерная симптоматика неврологического расстройства.

    Особенности проявления

    Необратимым последствием синдрома Расмуссена является усыхание воспаленного полушария. Это происходит из-за апоптоза (запрограммированной клеточной гибели) на фоне постоянно усиливающегося снижения общего количества нейронов.

    Энцефалит Расмуссена
    В нормально функционирующем организме отмирание клеток нервной системы является естественным процессом. Однако у здоровых людей этот процесс не вызывает дефицита нейронов, а при такой форме энцефалита наблюдается уменьшение количества астроцитов.

    Эти клетки являются компонентом как белого, так и серого вещества. Астроциты необходимы для поддержки работоспособности нервных клеток, для их защиты и питания. Но именно они становятся мишенью Т-лимфоцитов. Снижение количества астроцитов является симптомом патологии.

    Общие симптомы

    Базовым симптомокомплексом хронического прогрессирующего очагового энцефалита Расмуссена является наличие Кожевниковской эпилепсии. Возникновение припадков зачастую приводит к потере сознания. Однако существуют и другие симптомы:

    1. Кожевниковская эпилепсия
      Развиваются координационные припадки. Они могут выражаться проявлением очень частых судорог. Припадки могут быть ритмичными и быстрыми. Чаще всего они развиваются в мышцах лица, рук или ног. При этом проявляются исключительно с той же стороны, с которой поражен мозг.
    2. Возможно проявление гемиплегии или одностороннего паралича.
    3. В некоторых случаях наблюдается гемипарез – одностороннее существенное ослабление чувствительности конечностей.
    4. Происходит ухудшение памяти, речь становится плохо понятной, несвязной. Из-за того, что повреждены ткани мозга, больной может забывать важные для него раньше события.
    5. Возможно проявление судорог языка.
    6. Болезнь также может охватить оба мозговых полушария (чаще проявляется у взрослых пациентов), при этом такие симптомы, как гемипарез или гемиплегия не возникают.

    Этапы развития

    Выделяется три этапа в процессе развития синдрома Расмуссена. При этом каждый из них сопровождается своими симптомами, а для их лечения требуются разные схемы. Стадии развития следующие:

    1. Врач осматривает ребенка
      Продромальная. Ее длительность составляет около 8 месяцев (может продолжаться даже несколько лет). Обычно диагностируется у детей, не достигших восьмилетнего возраста. Эпилепсия проявляется редко, слабость мышц или отсутствует, или проявляется в незначительной степени. В 40 % случаев выявления синдрома этот этап может отсутствовать, а болезнь дебютировать сразу со следующей стадии.
    2. Острая. Часто возникают эпилептические припадки, при этом препараты не оказывают на них воздействия. Отмечается постепенное прогрессирование гемипареза. Проявляется слабоумие, неразборчивость речи. Длительность развития – не более 7 месяцев. В 5 % случаев заболевание на этом этапе плохо поддается лечению и больной остается на этой стадии развития болезни.
    3. Резидуальная стадия или период стабилизации. Остаточная стадия проявляется зачастую после выполнения терапевтического лечения. На этом этапе количество эпилептических припадков уменьшается, их продолжительность сокращается.

    Все о болезни Крейтцфельдта-Якоба

  • Диагностика энцефалита Расмуссена

    В продромальном периоде в связи с отсутствием очаговой симптоматики постановка точного диагноза весьма затруднительна. В активной стадии невролог при обследовании выявляет наличие центрального гемипареза с усилением рефлексов и пирамидными знаками, постоянные миоклонические сокращения, нарушения речи, повышенную психическую истощаемость, снижение памяти и внимания и пр. нарушения. Дифференциальная диагностика проводится с внутримозговыми опухолями, церебральными кистами, энцефалитами другой этиологии, иными видами эпилепсии у детей (синдромом Леннокса-Гасто, синдромом Ландау-Клеффнера, фокальной корковой дисплазией), лейкодистрофиями, лейкоэнцефалитом Шильдера и др.

    Читайте также:  Лечение аллергии народными средствами в домашних условиях: рецепты

    Электроэнцефалография в активном периоде выявляет нарушения у всех пациентов. Отмечается замедление основного ритма, возможно полное отсутствие альфа-ритма. В пораженном полушарии наблюдается пик-волновая активность. Определение полей зрения выявляет гемианопсию, при офтальмоскопии изменения глазного дна зачастую отсутствуют.

    Лабораторная диагностика и исследование цереброспинальной жидкости проводятся с целью исключения другой клинически сходной патологии ЦНС. Первостепенное значение в постановке диагноза имеет проведение КТ или МРТ головного мозга в динамике.

    Патогномоничным томографическим признаком, характеризующим энцефалит Расмуссена, выступает прогрессирующая церебральная гемиатрофия. Как правило, вначале регистрируется увеличивающееся с течением времени расширение сильвиевой щели, затем отмечаются атрофические изменения конвекситальных отделов церебральной коры. При наблюдении в динамике типично увеличение зоны корковой атрофии наподобие растекания масляного пятна по пергаменту.

    Почему развивается энцефалит Расмуссена

    Причины развития на настоящий момент продолжают изучаться, однозначного мнения на этот счет у ученых до сих пор нет.

    Существуют 2 точки зрения на этиологию заболевания:

    • Аутоиммунная теория

    Это наиболее распространенная гипотеза, большинство исследований подтверждают ее актуальность. Считается, что наибольшая роль при этом отводится цитотоксическим Т-лимфоцитам. Также выделены аутоантитела к ряду нейромолекул и микроструктур (например, к субъединицам глутаматных рецепторов) и патологическая активация некоторых подтипов интерлейкинов. Скорее всего, эти факторы «включаются» в патологический процесс на определенных этапах заболевания.

    • Вирусная теория

    Возможность наличия возбудителя подтверждается особенностями гистологических изменений, которые напоминают картину при других энцефалитах с доказанной инфекционной природой. Некоторые исследователи склоняются к мнению, что провоцирующим или поддерживающим фактором служит асимптомное инфицирование цитомегаловирусом. Этот микроорганизм выделяется у многих заболевших детей. Тем не менее однозначных подтверждений вирусной теории нет, многочисленные попытки обнаружить возбудителя в тканях пораженного мозга остаются безуспешными.

    В настоящее время большинство классификаций относит описываемую патологию к группе аутоиммунных заболеваний.

    Лечение

    Лечение аутоиммунного энцефалита сводится к улучшению качества жизни, снижению тремора, болевых ощущений. Полного излечения нет.

    Применяют следующие принципы терапии:

    1. Постельный режим.
    2. Прогулки на свежем воздухе.
    3. Обильное питье.
    4. Жаропонижающие препараты при повышении температуры тела свыше 38°.
    5. Обезболивающие анальгетики (при сильных судорогах появляются боли мышц).
    6. Противоэпилептические средства.
    7. Диета, содержащая много жирных кислот и уменьшенное количество белков и углеводов.
    8. Очищение крови от иммунных комплексов с помощью плазмафереза (жидкость из сосудов переливается в специальный препарат, очищается, возвращается обратно пациенту через катетер).
    9. Лекарства, улучшающие качество сосудистой стенки (ангиопротекторы).
    10. Улучшение питания ГМ с помощью ноотропных средств (чем больше крови поступает в орган, тем более эффективно он работает, риск атрофии уменьшается).
    11. Гормональная терапия (при поражении гипофиза).
    12. Препараты, ингибирующие (подавляющие) иммунитет.
    13. Кортикостероиды.

    Патология у взрослых

    Заболевание у взрослых наблюдается значительно реже, чем у детей. Так, энцефалит Расмуссена во взрослом возрасте сопровождается поражением затылочной доли мозга и обоих полушарий. В начале проявления болезни происходят двигательные расстройства и височная эпилепсия. У взрослых людей энцефалит протекает в две стадии и лечится в основном иммуноглобулином, оперативное вмешательство может не дать никаких результатов. Патология сопровождается неврологическими расстройствами и атрофией головного мозга, но они менее выражены, чем в детском возрасте.

    энцефалит расмуссена причины синдрома

    Стадии развития недуга

    В медицине принято различать три стадии патологии:

    1. Продромальная стадия, продолжительность которой может составлять от восьми месяцев до восьми лет. У большей части больных наблюдаются простые судорожные пароксизмы. В остальных случаях проявляется эпилепсия. Сначала судороги нечастые, постепенно число приступов возрастает. Когда эпилептический припадок наблюдается в первый раз, он сопровождается параличом Тодда, что возникает в конечностях в виде судорожных сокращений.
    2. Период активный (острый), характеризующийся присоединением неврологических и когнитивных отклонений и судорог мышц. Приступы эпилепсии затрагивают одну половину тела только у десяти процентов больных. Эта стадия может продолжаться от четырех до восьми месяцев.
    3. Резидуальная стадия или период стабилизации обусловливается стойкими припадками и неврологическими отклонениями, но не частыми. Расмуссена энцефалит стабилизируется спустя три года после первого проявления. Хотя приступы становятся реже, остаются зрительные, когнитивные и сенсомоторные расстройства. У некоторых больных наблюдается ожирение и раннее половое созревание.

    Чем может быть опухоль на голове в виде шишки

    Возникновение шишки на волосяной части головы сразу не замечаются, только достигая довольно приличных размеров, обнаруживают себя, пугая при этом своего «владельца». Опухоли отличаются в зависимости от вида. На ощупь они… ul class=”post-categories”>

  • Заболевания
  • Заболевания головного мозга
  • <хедер class="entry-хедер">

    Роль аутоиммунных антител

    Значение антирецепторных антител в развитии энцефалита неопровержимо доказывают такие данные:

    1. В каждом случае энцефалита антитела к NMDA-рецепторам клеток головного мозга обнаруживались в остром периоде болезни в ликворе и сыворотке крови. Причем снижение титра этих антител отмечалось в стадии выздоровления и восстановления. Кроме того, прослеживалась четкая зависимость между количеством антител и исходом болезни.
    2. Препараты Кеиамин, Фенциклидин и другие из группы антогонистов NMDA-рецепторов способны вызвать проявления, похожие на симптомы данного энцефалита.
    3. В большинстве случаев у больных анти NMDA-рецепторным энцефалитом развивается центральная гиповентиляция. Это можно увязать с тем, что мишенями для аутоиммунных антител являются нейроны, расположенные в основном в переднем мозге, который и поражается при анти-NMDA-рецепторном энцефалите. Это и приводит к дыхательным нарушениям.
    4. Гиперкинезы, проявляющиеся при данном энцефалите, не связаны с эпилепсией. Доказательством этому служит то, что седативные препараты и противоэпилептические лекарства не эффективны. Это подтверждается и результатами электроэнцефалографических наблюдений за такими пациентами.
    5. В каждом случае энцефалита исключалась вирусная инфекция, как причина поражения вещества мозга: результаты исследования ликвора, крови, прижизненной биопсии мозгового вещества и патологоанатомических анализов не обнаружили вирусных маркеров.

    Суммируя эти факты и результаты многочисленных исследований у пациентов, можно, без сомнения, подтвердить ведущую роль аутоиммунной агрессии в механизме развития анти-NMDA-рецепторного энцефалита.

    Источники

    • http://oinsulte.ru/nevrologicheskie/encefalit/rasmussena.html
    • https://ponervam.ru/encefalit-rasmussena.html
    • https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/infektsii/autoimmunnyj-entsefalit-rasmussena.html
    • https://www.syl.ru/article/355312/entsefalit-rasmussena-foto-prichinyi-simptomyi-i-lechenie
    • https://nevralgia.ru/zabolevaniya/entsefalit/anti-nmda-retseptornyy-entsefalit/
    • http://epi-lepsy.ru/formyi-bolezni/sudorozhnyiy-sindrom-kozhevnikova-rasmussena.html
    • http://fb.ru/article/171840/bolezn-rasmussena-entsefalit-prichinyi-sindroma-rasmussena
    • https://ponervam.ru/autoimmunnyj-encefalit.html
    • https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Rasmussen-encephalitis

    [свернуть]
    Помогла статья? Оцените её
    1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
    Загрузка...