КАК выглядят половые органы гермафродита

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Содержание:

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.
Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

СтепеньКраткая характеристика
I Небольшая гипертрофия клитора без его
вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим
развитием
малых
и
больших
половых
губ.
I I Намечаются признаки вирилизации клитора
(головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены,
малые
недоразвиты,
вход
во
влагалище
сужен.
I I I Формируется крупный клитор с головкой и крайней
плотью, напоминающий половой член мальчика, большие
половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие
уретры
и
влагалища—урогенитальный
синус,
который
открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на
нижней поверхности или под головкой, большие половые губы
не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии,
складчатые,
пигментированные.
V Пенисообразный клитор ничем не отличается от
полового члена мальчика соответствующего возраста с
отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте
определяется предстательная железа, гонады в толще
мошонкообразных
больших
половых
губ
никогда
не
определяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

признаки женского псевдогермафродитизма

Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.
Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

  • отставание в развитии;
  • слабость;
  • гипотония;
  • апноические паузы;
  • судороги;
  • рвота;
  • диарея;
  • обезвоживание;
  • лихорадка;
  • бессознательное состояние;
  • отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца.
Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

  • расстройства менструального цикла;
  • гирсутизм;
  • тяжелая форма акне;
  • гиперандрогенный синдром;
  • расстройства фертильности.

Человек гермафродит: причины рождения таких людей

Основная причина – генетическое нарушения, которое не могут объяснить медики и ученые. При этом внешне это может быть женщина или мужчина, но внутри все иначе.

Виды гермафродитизма:

  • Истинный. При этом типе у человека имеются оба половых органа. То есть внутри яичники и яички, а снаружи влагалище и пенис.
  • Ложный. Он в свою очередь делится на женский и мужской тип. При мужском типе у человека развивается пенис, который небольшого размера. При женском, грудь не растет, голос грубый.

Человек гермафродит: причины рождения таких людей
Человек гермафродит: причины рождения таких людей

Лечение. Гормональная терапия

Учитывая причины гермафродитизма у людей, доктор может назначить препараты половых гормонов или щитовидной железы. Также в процессе лечения могут использоваться глюкокортикоиды. В некоторых случаях назначаются гормональные препараты, регулирующие работу гипофиза.

Главной задачей лечебного мероприятия считается выявление гражданского пола человека, налаживание гормонального фона. Лечение сводится к коррекции органов хирургическим путем и гормональной терапии. В отдельных случаях целесообразно употребление комбинированных пероральных контрацептивов.

Заболевание, которое было вызвано врожденной аномалией надпочечников, целесообразно лечить глюкокортикоидными и минералокортикоидными гормонами.

Пациентам с мужским полом назначают пролонгированные препараты тестостерона.

Особенности строения тела

Известно, что каждый эмбрион человека преображается в мужской или женский плод, и во время развития в матке имеет естественную тенденцию принять женскую плоть или же подлежит изменению на основе хромосом, которые и обусловливают пол будущего младенца. Однако не стоит исключать генетические и гормональные причины, которые способны влиять на процесс развития эмбриона или плода и привести к рождению нестандартного детеныша.

У некоторых видов животных гермафродитизм – это норма, у человека дело обстоит иначе, и такая патология представляет собой в первую очередь нарушения половой дифференциации. Несмотря на то что среди людей это явление довольно редкое, оно все же имеет определенный процент риска неправильного развития человеческого тела и в наше время. Согласно статистическим данным, подобная патология встречается у одного из двух тысяч новорожденных.

Гермафродит – это человек, в организме которого могут быть половые органы мужчины, а грудь женщины и вместо яичников может быть смесь тканей из них и из семенников. По таким особенностям человеческого организма пол выявить очень трудно, т. к. гибридная ткань не способна синтезировать гормоны, поскольку не имеет яйцеклеток и фолликулов, поэтому гермафродиты не могут размножаться и живут в жизни половой неопределенности.

Также возможно наличие смешанных наружных половых органов при правильном формировании половых желез по женскому или мужскому типу.

Разница в первом и втором случае объясняется разновидностями гермафродитизма:

  • истинным гермафродитизмом;
  • псевдогермафродитизмом.

Истинный гермафродитизм

Случается так, что человек рождается и с половым членом, и с влагалищем, т. е. с полноценными женскими и мужскими половыми органами, имея при этом и яичники и яички. Но эти особи все равно не имеют способностей к размножению, так как их половые органы бездействуют.

На сегодняшний день существует только один подобный случай, который описывался в журнале «The New York Journal of Medicine».

Одна интересная человеческая особа (гермафродит) имела оба полноценных половых органа, извергала сперму и переживала менструации, а также была способна вести нормальные половые отношения и с мужчиной, и с женщиной. Такое удивительное явление выявилось при аресте двадцативосьмилетней женщины за проституцию.

Виды гермафродитизма

Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм представляет собой следующие случаи:

  • когда половые органы как мужчины, так и женщины формируются так, что внешне напоминают гениталии противоположного пола при этом внутреннее их построение нормальное;
  • женщина-гермафродит сталкивается с проблемой развития клитора, он растет до огромных размеров, вплоть до того, что его принимают за половой член;
  • у мужчин-гермафродитов втягиваются внутрь мошонка и яички и становятся похоже на две кожные складки, которые напоминают половые губы;
  • известны случаи, когда у мужчин в результате случайной атрофии яичек проявлялись внешние женские признаки (например, женская фигура и внешность).

Гермафродиты — известные люди: фото

В истории достаточное количество известных людей гермафродитов. Самое печальное, что во времена инквизиции таких особей сжигали и подвергали пыткам. Именно поэтому многие вынуждены были скрывать свою принадлежность к гермафродитами.

Известные гермафродиты в истории:

  • Маргарет Малор. Женщина до 21 года считала, что является самой обычной. Только в 1686 году доктор, который ее обследовал из-за болезни, выявил аномалии. В справке было указано, что Маграрет скорее мужчина, чем женщина. Именно поэтому ей запретили звать себя женским именем и заниматься женской работой. Внешне Маргарет была как женщина, хрупкого телосложения и округлыми формами. Она в силу физических особенностей не могла заниматься тяжелой мужской работой, поэтому вынуждена была попрошайничать. Только благодаря другому доктору, который выдал справку о том, что Маргарет является скорее женщиной, дало ей право снова считаться таковой.
  • Женевьева де Бомонт. Был скорее мужчиной, чем женщиной. С успехом играл роль, как мужчины, так и женщины. Был придворным, часто шпионил за королями.
  • Джозеф Мазо. До 12 лет воспитывался как девочка, но потом врачи констатировали, что это скорее мальчик. Половые признаки были больше похожими на женские, родители приняли небольшой пенис, за разросшийся клитор. После вскрытия выяснилось, что Джозеф имеет матку и яичники и скорее является женщиной, нежели мужчиной.

Некоторые из гермафродитов имели огромный успех в аттракционах уродств: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

Женевьева де бомонт
Женевьева де Бомонт

2 Как выглядят гермафродиты среди людей

Рожденные с набором мужских и женских половых органов очень редко имеют способность размножаться и жить половой жизнью как мужчины, так и женщины. Хотя бывают и исключения. Но чаще всего один из половых органов убирается хирургическим путем. Косметическая операция почти не оставляет следов. А после принятия курса гормонов женщина-гермафродит даже может выносить и родить здорового ребенка.

Читайте также:  Онлайн калькулятор беременности: рассчитать срок беременности после ЭКО и естественным путем на сайте клиники АльтраВита

Курс доллара взлетит в марте

Российская валюта попала в тотальную зависимость от санкций США

  • Россиян выгонят с работы весной
  • И за Немцова: в США придумали новые санкции
  • За ручку с женой: Нетаньяху прилетел к Путину ночью

Роковая ошибка

Работа хромосом — это ещё не достаточно изученный процесс, и вызывает немало вопросов у специалистов. До сих пор не ясно, на какой стадии развития плода может появиться гермафродитизм. Большинство специалистов склоняется к тому, что риск стать гермафродитом может возникнуть даже в момент зачатия ребёнка. Однако настоящие причины этого и механизм развития ещё до конца не изучены. В итоге выделено несколько внешних факторов, из-за которых может развиваться гермафродитизм:

  • воздействие радиации;
  • отравление химическими веществами;
  • злоупотребление алкоголем и наркотиками.

злоупотребление алкоголем и наркотиками

Мутировавший ген может принадлежать любому из родителей, а также существовать у обоих одновременно. Нередки случаи передачи этой патологии по наследству — когда в одном роду с постоянной периодичностью рождались дети с половыми органами, не отвечающими полу ребёнка.

Самый известный в медицинских кругах случай: когда на приём к доктору пришло семейство из 6 детей похожих на девочек, но по факту являющихся мальчиками.


Это называется тестикулярной феминизацией, и, подобно известной всем гемофилии, может передаваться только от матери к сыну.

Однако часто такие люди выделяются исключительной красотой и острым умом. Они добиваются высоких показателей в спорте, благодаря мужским гормонам, которые значительно влияют на выносливость, скорость и проявление силы. Среди обычных женщин они выделяются более сильными физическими данными, что позволяет им без труда занимать лидирующие места в различных видах спорта. Однако часто они страдают от ощущения собственной неполноценности, во многом связанной с неспособностью завести нормальную семью и двумя противоположностями, заключёнными в одном теле.

проблемы гермафродитов

Также они часто подвержены различного рода психологическим расстройствам и фобиям, в основном в них преобладает страх оказаться в изоляции от остального социума.

Это делает жизнь гермафродитов просто невыносимой, и количество самоубийц среди людей с таких диагнозом достаточно высоко. К тому же размножаются они весьма неохотно, боясь, что их дети могут повторить судьбу родителей. Зачастую люди с такой особенностью бесплодны.

Классификация

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

  • Истинный гермафродитизм явление исключительно эпизодическим. Проявляется образованием в человеческом организме желез обоего пола (яичко и яичник).

Хромосомная составляющая, при истинном гермафродитизме, чаще женская, реже­­ мужская. Бывают случаи мозаицизма в хромосомах.

Железы способны развиться самостоятельно, или, в случае мутационного слияния, сформироваться в единую (овотестис), содержа частично в себе ткани обеих желез. Выделяется подвид истинного гермафродитизма – перекрестный. Проявляется формированием в человеческом теле, одновременно, с одной стороны мужской (яичко) железы, а с другой — женской (яичника).

В 10% удается идентифицировать гендерную принадлежность. В 90 % случаев строение половых органов комбинированное. Встречается в разнообразных вариациях:

  • превалируют женские признаки:
    • присутствует влагалище;
    • клитор значительно увеличен;
  • преобладающие мужские признаки:
    • присутствует малый размер пениса, мошонки;
    • однорогая матка и влагалище;
  • увеличенный до размеров пениса клитор, влагалище и уретра размещены разобщенно;
  • уретра выходит в вагину, пенис маленького размера, иногда имеется предстательная железа;
  • встречаются варианты с нормально сформировавшимися гениталиями, но с наличием, гонады, противоположного пола.

Симптоматика у истинного гермафродитизма вариабельна и обуславливается активностью ткани половой железы. У четверти пациентов с этой патологией случаются овуляции, и в некоторых случаях сохранен сперматогенез. У индивидов, приближенных по строению гениталий к женскому типу бывает менструация, к мужскому типу — примесь крови в моче, в менструальный период.

У пациентов велика вероятность трудности с самоидентификацией и адаптацией в социуме.

  • Ложный гермафродитизм подразделяется на мужской и женский.

Частота эпизодов выше, чем у истинного. Определяется образованием у человека половых желез противоположных, по половой принадлежности, сформировавшимся у него гениталиям.

Женский ложный гермафродитизм

При данном типе патологии, в организме, определяются яичники, но половые органы, которым присущи маскулинизирующие признаки:

  • клитор значительно увеличен, есть вероятность разрастания больших половых губ;
  • грудные железы не развиты;
  • наблюдается рост волос на лице, груди;
  • низкий тембр голоса;
  • скелет и мускулатура типичны для мужчин;
  • психическое самовосприятие соответствует мужскому.

  Синдром Шихана (послеродовой инфаркт гипофиза): что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение

Мужской ложный гермафродитизм.

Наружные органы визуально схожи с женскими. Яички не опущены в мошонку, вероятное их местоположение – брюшная полость. Развиваются замедленно, патологически. Пенис недоразвит, искривлен. Отверстие мочеиспускательного канала сильно смещено, ввиду чего становится затруднительным мочеиспускание. Форма молочных желез увеличена, напоминают женские. Строение голосовых связок, рост волос характеризует женский тип. Строение фигуры и психическое самовосприятие женское.

Другие симптомы. Хромосомы

При нарушении внутриутробного развития плода происходит неправильная закладка его половых органов. Среди главных причин можно назвать мутацию, которая представляет собой внезапную поломку в генетической системе. Чаще всего это случается на ранней стадии развития плода вследствие влияния различных факторов, таких как:

  • Облучение.
  • Отравление химическими ядами в период беременности. К ним относится отравление пищевым ядом, лекарственными препаратами, которые не рекомендуется употреблять женщинам в положении. Также сюда относят алкоголь, наркотики.
  • Биологическое влияние. Под ним подразумевается заражение беременной токсоплазмозом, вирусными заболеваниями.

Может ли человек гермафродит родить ребенка, иметь детей?

В большинстве случаев гермафродиты бесплодны. Это возможно из-за недоразвитости яичек или яичников. Но имеются случаи успешного зачатия и рождения ребенка у гермафродитов.

Может ли человек гермафродит родить ребенка, иметь детей?
Может ли человек гермафродит родить ребенка, иметь детей?

Возможные последствия

Выделяют такие осложнения гермафродитизма:

  • Из яичек, которые не опустились в мошонку, развиваются опухоли.
  • Неправильное расположение мочевыводящего канала может спровоцировать нарушение мочеиспускания.
  • Невозможность ведения полноценной половой жизни.
  • Человек может страдать некоторыми расстройствами сексуального характера.

«Не то баба, не то мужик»

Отношение к гермафродитам всегда было особым. В древности их считали то божествами, то чудовищами. В Средневековье стали преследовать как «отродье дьявола». Впрочем, на Руси массовые преследования людей с гермафродитизмом не зафиксированы. И все-таки отдельные эпизоды, связанные с гермафродитами, попали в анналы истории. Так, в «Олонецких губернских ведомостях» за 1872 год встречается заметка под названием: «Женщина, превратившаяся в мужчину».В ней говорится: «…Упомянутая Наталья Васильева ныне превратилась в мужчину, назвала себя Макаром, носит мужскую одежду и отращивает бороду». Родители, крестная и соседи Натальи утверждали, что при рождении она несомненно имела признаки женского пола и всегда считалась девицей. Сама Наталья стала считать себя мужчиной после того как у нее начали расти борода и усы. Во врачебном отделении губернского правления 32-летнюю крестьянку тщательно обследовали и пришли к заключению, что тело у нее развито «так, как это обычно бывает у мужчин», половые органы развиты неправильно, но они также несомненно мужские. По этой причине власти постановили считать Наталью «принадлежащей к мужскому полу».В архивах XIX века также встречается «Дело о перечислении крестьянского мальчика Василья в женский пол». Отец ребенка подал жалобу губернатору о том, что пятнадцать лет назад у него родилась дочь, которую он хотел назвать Василисой, но местный священник, будучи «под хмельком», окрестил младенца именем Василий.Пришла пора «Василию» идти в рекруты, и отец забеспокоился. Было проведено освидетельствование подростка, при котором присутствовали врач и повивальная бабка. По непонятной причине разбирательства длились около года, и к окончательному выводу, какого пола Василий-Василиса, так и не пришли. Вероятно, на то были определенные основания.

Может ли забеременеть гермафродит сам от себя?

Нет, это исключено. На самом деле секс с самим собой среди гермафродитов не возможен. При этом из-за недоразвитости половой системы вырабатывается бесполезная сперма или яичники не производят яйцеклетку.

Кто такие люди, мужчины, женщины, дети гермафродиты, как они выглядят?

Внешне это самые обычные люди, которые отлично уживаются в обществе. Самое интересное, что гермафродитизм бывает невозможно определить до полового созревания. Многие думают, что у гермафродитов есть половые органы мужчины и женщины, но это не совсем так. У многих гермафродитов изначально имеются половые органы женщины или мужчины, и только в период полового созревания обнаруживаются нарушения. У мальчика может вырасти грудь, а у девочки будут отсутствовать молочные железы и не пойдут месячные.

Гермафродитизм – генетический недуг, который развивается, когда плод находится в утробе, имеются сбои в ДНК. При этом отец и мать полностью здоровы, и не имеют генетических аномалий. До конца не изучено, почему рождаются гермафродиты.

Кто такие люди, мужчины, женщины, дети гермафродиты, как они выглядят?
Кто такие люди, мужчины, женщины, дети гермафродиты, как они выглядят?

Интересные вопросы

Как относились к гермафродитам раньше?

Явление гермафродитизма лежит в основе распространенных поверий об андрогинах (существах, способных менять свой пол). В Средние века половая метаморфоза считалась делом нечистой силы, а инквизиционная практика XVI–XVII вв. богата случаями преследования гермафродитов. Так, в Дармштадте в XVI в. был случай крещения младенца сомнительного пола именем Елизаветы, потом Иоанна и последующем превращением Иоанна опять в Елизавету, которая, наконец, была сожжена на костре.

Могут ли гермафродиты иметь детей?

Гермафродиты, как правило, не могут иметь детей, они бесплодны.

Как определить изначальный пол гермафродита?

Ответ достаточно прост – генетически или методом анализа хромосом.

Можно ли вылечить гермафродитизм?

Многие врачи утверждают, что гермафродитизм можно вылечить, и чем раньше начать такое лечение, тем лучше – будет больше вероятности избежать двойной жизни. Идеальным периодом для устранения подобной проблемы считаются первые годы ребенка, потому как исправлять эту проблему осознанно взрослому человеку всегда психологически тяжелее. Накануне самой операции главным вопросом является выбор гормонов, которые будут вводиться пациенту, изменяя его половые признаки.

Гермафродитизм — это один из пороков развития, который встречается у одного из двух тысяч новорожденных.

Самые знаменитые современные люди-гермафродиты

Кем являются гермафродиты с юридической точки зрения?

Наиболее детально этот вопрос разработан в мусульманском законоведенье. Предписания о гермафродитизме сводятся к следующему: гермафродиты приближаются к мужескому или женскому полу, сообразно чему они следуют юридическому положению того или другого пола. Если подобного приближения к одному из двух полов не существует, то они занимают среднее положение. Во время молитвы в мечети они должны стоять между мужчинами и женщинами и творить молитву по-женски, а во время паломничества должны носить женскую одежду. В качестве сонаследника гермафродит получает половину мужской и половину женской части.

Читайте также:  Фотодинамическая терапия в гинекологии процедура отзывы

Римское право не допускает среднего юридического состояния между двумя полами: права гермафродита определяются тем полом, который у него преобладает. Этому принципу следуют и современные европейские законодательства (русское законодательство совершенно умалчивает об этом предмете). Европейское законодательство предоставляет родителям решить вопрос о поле гермафродита; но последний, по достижении 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Третьи лица, права которых таким выбором нарушаются, имеют право требовать медицинской экспертизы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Симптомы

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма p>

Женский псевдогермафродитизм

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена симптоматическая артериальная гипертензия, причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Мужской псевдогермафродитизм

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

  • набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
  • аплазия (отсутствие) влагалища;
  • недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
  • характерное для женщин развитие молочных желез;
  • первичная аменорея (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но менструации отсутствуют);
  • отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Нарушения дифференцировки половых желез

Синдром чистой агенезии гонад

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Синдром Тернера

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Дисгенезия яичек (тестикул)

Различают 2 ее формы:

  • билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
  • смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Истинный гермафродитизм

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Причины

Из многочисленных исследований ученых на тему гермафродитизма можно выделить несколько основных причин возникновения недуга, основным является негативное влияние на плод во время беременности. Это стандартный набор вредных привычек будущей мамы:

  1. Отравление организма алкогольными напитками, никотином, наркотиками.
  2. Инфицирование организма венерическими заболеваниями.
  3. Инфицирование разного рода вирусами.
  4. Токсоплазмоз.
  5. Частые гормональные сбои.
  6. Наличие доброкачественных и злокачественных опухолей желез половой системы.
  7. Тяжелые болезни надпочечников.

Все вышеперечисленные факторы сильно влияют на нормальное развитие будущего ребенка, особенно в первом и втором триместре вынашивания ребенка. Хромосомный набор в этот период формирования способен очень быстро меняться и мутировать. Небольшую, но важную роль может сыграть наследственный фактор.

Необходимо отметить, что точные причины возникновения и развития такой аномалии в человеческом организме как гермафродитизм до сих пор не выявлены.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.

Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:

  • мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
  • патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
  • внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.

Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.

Описание

Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.
При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения. Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.
Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

  1. доминирование мужских признаков;
  2. доминирование женских признаков;
  3. выраженность признаков обоих полов;
  4. наличие органов одного пола и гонады другого.

Трансвеститы и гермафродиты: в чем разница?

Это не одно и то же. Трансвеститы – обычные люди без генетических нарушений. Они просто выглядят иначе, чем чувствуют себя. Поэтому прибегают к смене пола. Гермафродиты – своего рода мутанты, которые имеют признаки, как мужчин, так и женщин.

Трансвеститы и гермафродиты: в чем разница?
Трансвеститы и гермафродиты: в чем разница?

Истинная двуполость

Амбисексуальность, двуполость или истинный гермафродитизм встречается довольно редко. По данным статистики – это всего 1 случай на 10 тыс. новорожденных младенцев. В таком случае в организме сразу после появления на свет будут обнаружены половые клетки обоих полов и при визуальном осмотре выявлено наличие половых признаков, присущих обоим полам.

Истинный гермафродитизм

Двуполость определяет нахождение в крови пациента как мужские, так и женские гонады. Истинный гермафродитизм может быть:

  • Билатеральным, когда в месте расположения половых желез с обеих сторон находится или овотестис, содержащий тканевые клетки обоих половых желез, или яичник и яичко. Причем овотестис, как и яичник, находится в брюшной полости, а яичко в паховом канале или опускается в мошонку.
  • Унилагеральный – с одной стороны овотестис, а с другой яичник или яичко.
  • Латеральный отличается отсутствием овотестиса, но с одной стороны находится яичник, а с противоположной – яичко.

Особенность таких половых желез заключается в том, что яичники могут быть полноценными, а в яичках полностью отсутствуют процесс выработки сперматозоидов. Андрогены и эстрогены в этих случаях вырабатываются в норме, вторичные половые признаки смешанные. Гермафродитизм у человека явление довольно редкое, тогда как в окружающей нас природе – свойственный множеству живых существ и грибов, растений.

Например, червям для размножения достаточно одной особи, в организме которой присутствуют половые клетки обоих полов. Эта патология настолько редка, что все время наблюдений и исследований было зафиксировано только две сотни подобных случаев. Гораздо чаще встречается другая патология, связанная с наличием гонад одного пола и вторичных половых признаков другого. Это гермафродитизм ложный.

Читайте также:  Молоко с йодом – лечение заболеваний методами народной медицины

Как ходят в туалет люди гермафродиты?

Гермафродиты ходят в туалет обычным образом. Все зависит от типа гермафродитизма. Мочеиспускание происходит как у всех, через уретру. Она может располагаться в пенисе или в промежности.

Как ходят в туалет люди гермафродиты?
Как ходят в туалет люди гермафродиты?

Синдром чистой агенезии гонад

Аномалия появляется в результате точечных мутаций X или Y хромосом. Под этим термином понимают врожденное отсутствие половых желез.

Пациенты отличаются нормальным ростом, но вторичные половые признаки развиты не в полной мере. Внешние половые органы – женские, инфантильные. Генетический пол не определен, гонадный пол отсутствует. У женщин на этапе полового созревания не начинаются менструации, что и становится поводом для визита к врачу.

гермафродитизм фото органов человека

Ложная двуполость у мужчин

Мужской псевдо гермафродитизм – это патология, при наличии которой мужчина имеет мужские гонады и женские наружные половые органы. Существуют две формы этой патологии:

  • гипоспадия, для которой характерно неправильное развитие мочеиспускательного канала;
  • крипторхизм, когда неправильное развитие характерно для мужских половых желез (яичек).

Если истинный гермафродитизм встречается крайне редко, а случай, когда пациент имел полноценные женские и мужские половые органы одновременно не описан вообще, то ложная двуполость встречается довольно часто как женщин, так и у мужчин. Гермафродитизм предполагает бесплодие, но носителями генома, способными передавать его по наследству являются здоровые женщины. У мужчин патология проявляется в виде синдрома андрогенной нечувствительности.

Ткани мужского организма становятся нечувствительными к андрогенам (мужским половым гормонам), а чувствительность к эстрогенам (гормонам женским) наоборот заметно возрастает. Несмотря на то что пациент внешне выглядит как женщина, у него:

  • полностью отсутствует влагалище;
  • несмотря на наличие женских половых органов нет менструации, так как нет матки;
  • молочные железы достаточно сильно увеличены (развиты по женскому типу);
  • вторичное оволосение незначительно или полностью отсутствует.

Ложный мужской гермафродитизм

Главная отличительная черта – неправильное расположение яичек. Они находятся не в мошонке, а в паховых каналах. Их можно обнаружить в глубине больших половых губ или в брюшной полости.

Феминизация пациента может быть полной или неполной. Это зависит от того, насколько высок или низок уровень чувствительности тканей мужского организма к андрогенам. В случаях, когда врачом диагностируется Райфенстайна, у больного имеются половые органы практически полностью внешне соответствующие нормально развитым, полноценным и функциональным.

Диагностика

Сразу же, после рождения ребенка с набором бисексуальных наружных половых органов, проводятся мероприятия по установлению принадлежности к полу: кариотипирование – определение пола по хромосомам и УЗИ малого таза, для установления соответствия половых желез. После этого официально регистрируется гражданский пол в документах.

По показаниям, на 3-4 сутки жизни у новорожденного берут анализ крови на выявление генетических отклонений, в том числе и адреногенитального синдрома.

Для подтверждения диагноза, пациенты обследуются у генетика, эндокринолога, гинеколога, уролога.

Более старшие пациенты, при патологии в развитии, начинают обследование:

  • с общего осмотра;
  • сбора анамнеза жизни, жалоб;
  • оценивается состояние половых органов, а также наличие и степень развития вторичных половых признаков (оволосение и телосложение, развитие мускулатуры и молочных желез);
  • обращается внимание на общее состояние здоровья, так как есть большая вероятность сопутствующих заболеваний;
  • проводится влагалищное обследование и пальпация мошонки.

Также проводится:

  • кариотипирование – один из методов ранней диагностики патологий, еще в период внутриутробного развития плода. Изучает состав и качество хромосом. Определяет половую принадлежность плода;
  • анализ полового хроматина;
  • ультразвуковое обследование органов малого таза, надпочечников и брюшной полости. Позволяет определить состояние внутренних органов, недостатки в их развитии, наличие половых желез;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) сообщает высокоточные визуальные сведения о состоянии и расположении внутренних органов;
  • Лабораторные исследования крови и мочи. Проводятся с целью определения уровня гормонального фона. Принадлежность тестов конкретизирует лечащий врач. Обычно это:
    • тестостерон;
    • лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны;
    • эстрадиол;
    • глюкокортикоиды;
  • эндоскопическое обследование внутренних половых органов;
  • диагностическая лапаротомия. Проводится с целью взятия ткани гонады на гистологический анализ.

Нарушение развития половых желез. Синдром Тернера

Специалисты могут столкнуться с синдромом Тернера, который обуславливается генетической мутацией X-хромосомы. Такая аномалия провоцирует деформацию генов (в процессе экспрессии), контролирующих функцию яичников. В результате происходит нарушение формирования гонад (они остаются в зачаточном состоянии или отсутствуют). Больные часто страдают болезнями почек и сердца.

В некоторых случаях можно встретить мозаичные варианты трансформации хромосомы. Такая аномалия нарушает работу яичников. Развитие соматических клеток затрудненно. Люди с синдромом Тернера имеют невысокий рост и другие внешние аномалии.

Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

мужской гермафродитизм

Самая частая причина, почему развивается мужской гермафродитизм, – это синдром феминизации яичек. Это рецепторное расстройство, при котором рецепторы андрогенов нечувствительны к ним, не реагируют на них или полностью отсутствуют. Больной имеет кариотип 46 XY. У него есть яички, относительно нормально функционирующие, но поскольку периферические ткани не реагируют на вырабатываемые ими андрогены, не происходит маскулинизация наружных половых признаков. То есть, рождается человек с полностью развитыми внешними гениталиями. Тем не менее яички производят ингибирующий фактор Мюллера, предотвращающий развитие женских внутренних половых органов – матки, яйцеводов, яичников. Поэтому внутренние органы – мужские, а внешние – женские. Яички не опускаются в мошонку, сохраняются либо в тазовой области, паховом канале, либо в больших губах. Человек не бесполый, но имеет дисгенные (не сформированные должным образом) яички, способные преобразоваться в опухоль. Кроме того, яички являются источником эстрогенов, которые в период полового созревания вызывают типичный внешний вид с увеличенной грудью и женской фигурой. Это создает не столько физический, сколько психический дискомфорт.

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

симптомы мужского гермафродитизма

Особенность синдрома феминизации яичек – женский внешний вид. Пациенты считают женщин женщинами, чувствуют себя ними. Но у них отсутствуют волосы как на наружных половых органах, так и под мышками. Иногда это воспринимается, как преимущество, и к врачу девушка обращается только в связи с отсутствием менструация до 15-16 лет.
Некоторых женщин приводит к специалисту невозможность полового акта. Иногда скрытые яички обнаруживаются при операции паховой грыжи у ребенка. Каждая паховая грыжа у девочек – это причина подозрения присутствия синдрома феминизации яичек, поскольку этот тип грыжи у девочек встречается редко. В этом случае необходимо определение кариотипа.
Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

Сбой гормональной системы

Такая ситуация может наблюдаться как у женщины, так и у эмбриона. Болезнь может быть спровоцирована:

  • Болезнью надпочечников.
  • Неправильной работой гипофиза или гипоталамуса, отвечающего за управление развитием половых желез.

как выглядит гермафродитизм у людей

Гермафродиты люди с двумя половыми органами в мифологии

Существует очень красивая легенда, согласно которой сын Гермеса и Афродиты влюбился в нимфу. Эта женщина жила в воде и тоже полюбила юношу. Тогда сын богов пришел к отцу и матери и попросил их соединить вместе. С тех пор и появились гермафродиты. Хотя с медицинской точки зрения легенда не причем.

Гермафродиты люди с двумя половыми органами в мифологии
Гермафродиты люди с двумя половыми органами в мифологии

Как выглядят гениталии, половые органы людей гермафродитов: схема расположения

Гениталии выглядят по-разному, в зависимости от типа гермафродитизма.

Основные особенности:

  • У мужчин член недоразвит, искривленный, маленького размера. Мошонка плотная и напоминает женские половые губы. Яички часто не опущены в мешочки.
  • У женщин крупный клитор, может выглядеть как маленький половой член. Половые губы напоминают мошонку, они крупные, неправильной формы.

Как выглядят гениталии, половые органы людей гермафродитов: схема расположения
Как выглядят гениталии, половые органы людей гермафродитов: схема расположения

Трансформация организма

Несмотря на довольно распространённое мнение о заметности таких отклонений, часто гермафродитизм не поддаётся быстрому распознаванию. Ведь во многих случаях это никак внешне не проявляется. Уже у подростков начинают возникать характерные признаки, присущие другому полу: девочки могут с ужасом заметить появление усов и щетины, а у мальчиков начинает расти грудь и, кроме того, появляются критические дни.

Среди специалистов случаи обнаружения отклонения на стадии трансформации являются самыми проблемными и неприятными. Дело в том, что, чем раньше выявить особенность, тем активнее будет лечение, позволяющее в дальнейшем избежать большинства проблем, которые испытывают гермафродиты. Идеальным возрастом для обнаружения и начала вмешательства является первый год жизни ребёнка.

исправить гермафродитизм

Проведение коррекции уже в сознательном возрасте означает причинение существенной психологической травмы, оправиться после которой могут не все. Часто открытие правды о своей половой принадлежности становится причиной глубокой депрессии и связанных с ней попыток суицида или употребления наркотиков и алкоголя.

Самым сложным для врачей является верное определение будущего пола ребёнка. Для этого необходимо выбрать, какими типами половых гормонов — мужскими или женскими, будет проходить лечение. После приёма таких препаратов пути назад уже нет, и ошибка может стать фатальной.

Не стоить принимать поспешных решений, и даже если есть определённая уверенность в доминировании одного из начал в организме, следует провести обстоятельные тесты.

Генетическая экспертиза значительно упростила работу специалистов, сводя вероятность ошибки к минимуму. В настоящее время врачи корректируют половую принадлежность ребёнка на стадии развития плода, что позволяет избежать в дальнейшем психологических травм.

стадии развития плода

Новейшие технологии помогают выявить пол ребёнка и при необходимости провести коррекцию ещё в утробе матери, благодаря чему на свет появляются сотни здоровых и цельных личностей.

Источники

  • https://EkoZachatie.ru/zhenskoe-besplodie/germafroditizm.html
  • https://heaclub.ru/kto-takie-lyudi-muzhchiny-zhenshhiny-deti-germafrodity-kak-oni-vyglyadyat-i-pochemu-oni-rozhdayutsya-kak-razmnozhayutsya-lyudi-germafrodity-kak-vyglyadyat-ih-polovye-organy-telo-kak-oni-hodyat
  • http://fb.ru/article/340080/istinnyiy-i-lojnyiy-germafroditizm-u-lyudey
  • https://LivePosts.ru/articles/culture-society/other/lyudi-germafrodity-osobennosti-i-prichiny-anomalii
  • https://fertilnost.guru/andrologiya/anomalii/samye-znamenitye-sovremennye-lyudi-germafrodity.html
  • https://sovetclub.ru/kak-vyglyadyat-germafrodity
  • https://utro.ru/articles/2004/08/18/341329.shtml
  • https://AnnaHelp.ru/zabolevaniya/germafrodit.html
  • https://gormoon.ru/germafroditizm-u-lyudej-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-foto-lechenie/
  • https://weekend.rambler.ru/people/39633656-kak-na-rusi-otnosilis-k-germafroditam/
  • https://myfamilydoctor.ru/germafroditizm-u-lyudej-prichiny-simptomy-lechenie/
  • https://VashOrganism.ru/germafroditizm/
  • https://gormonys.ru/zabolevaniya/germafroditizm.html

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...